Home Kinder- und Jugendmedizin Prof. Dr. med. Gorenflo: PAH und Komplikation – Eisenmenger-Syndrom bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen - Erfahrungen aus dem Alltag mit APAH-AHF – wie würden Sie entscheiden?
24 | 10 | 2017
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PAH und Komplikation – Eisenmenger-Syndrom bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen

Erfahrungen aus dem Alltag mit APAH-AHF – wie würden Sie entscheiden?

 

Prof. Dr. med. Gorenflo, Heidelberg

 

Weimar (3. Oktober 2011) - Der vorgestellte Fall einer zum Zeitpunkt der Untersuchungen 45 Jahre alten Patienten mit einem prä-trikuspidalen Shunt-Vitium bei Ellis-van-Creveld-Syndrom (chondroektodermaler Dysplasie) zeigt, das auch eine chronische Mehrdurchblutung allein, vor allem auch bei syndromal erkrankten Patienten, zu einer pulmonalen Vaskulopathie (pulmonal arteriellen Hypertonie, PAH) führen kann. Die pulmonale Vaskulopathie entsteht durch eine pulmonale Mehrdurchblutung mit oder ohne pul­monale Druckerhöhung bei Shunt-Vitium. Vorgestellt werden die typi­schen klinischen, elektrokardiographischen und echokardiographischen Veränderungen sowie die hämodynamischen Befunde.

 

Das Ellis-van-Creveld-Syndrom ist neben den obligaten Symptomen­komplexen Chondrodysplasie mit Minderwuchs, Polydaktylie der Hände und ektodermalen Störungen in mindestens der Hälfte der Fälle mit angeborenen Herzfehlern verbunden. Dabei handelt es sich in 88% der Fälle um Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekte. Zu 70% gehören diese Septumdefekte der Endokardkissendefektgruppe an, wobei das Single atrium mit 40% den häufigsten Herzfehler beim Ellis-van-Creveld-Syn­drom darstellt. Die schlechte Prognose bei solchen Patienten wird durch die Häufigkeit schwerer Herzfehler bestimmt.

 

Patienten mit Ellis-van-Creveld-Syndrom im Erwachsenenalter erfordern daher eine spezifische, angepasste Diagnostik. Berücksichtigt werden muss dabei besonders die Frage nach einer noch bestehenden Operabilität im Hinblick auf eine Korrektur des Shunt-Vitiums. Dabei ist die hämodynamische Evaluierung mit Testung der akuten pulmonalen Vasoreagibilität mittels Herzkatheter ein wichtiger, wenn auch nicht ausschließlicher Parameter. Die mehrere Organsysteme betreffenden Folgen bei Entwicklung einer Eisenmenger-Reaktion infolge des Vitiums erfordern ein Vorgehen, das dem funktionellen Schweregrad der Er­krankung angepasst werden muss.

 

Seit ca. 10 Jahren sind Daten aus mehreren Studien (z. B. Rubin LJ et al. 2002, Galiè N et al. 2006 und Gatzoulis MA et al. 2008) verfügbar, die belegen, dass mit pulmonal vasodilatierenden und/oder antipro­liferativen Substanzen wie zum Beispiel Endothelin-Rezeptor-Anta­gonisten (z. B. Bosentan) eine Verbesserung der funktionellen Parameter und der klinischen Symptomatik bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom erzielt werden kann, wodurch die Lebensqualität dieser Patienten sicher verbessert wird. Diese medikamentöse Therapie muss in den Kontext der supportiven Maßnahmen und der als Ultima Ratio zu verstehenden thorakalen Organ-Translation gestellt werden.

 

 

Kernaussagen

 

  • Die Morbidität von Patienten mit angeborenen Herzfehlern und PAH im Stadium der Eisenmenger-Reaktion erfordert einen multi­disziplinären Versorgungsansatz.
  • Pulmonal vasodilatierende und/oder antiproliferative Substanzen wie zum Beispiel der duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosen­tan verbessern die klinische Symptomatik und somit die Lebens­qualität der Patienten.

 

 

Literatur

 

  • Galiè N et al. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation 2006; 14: 48–54.
  • Gatzoulis MA et al. Longer-term bosentan therapy improves functional capacity in Eisenmenger syndrome: results of the BREATHE-5 open-label extension study. Int J Cardiol 2008; 127: 27–32.
  • Rubin LJ et al. Bosentan Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2002; 346: 896–903.

 

 

Abbildungen

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


 

Quelle: Symposium der Firma Actelion zum Thema „PAH und Komplikation – Eisenmenger-Syndrom bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen“ am 03.10.2011 in Weimar, anlässlich der 43. DGPK-Jahrestagung (CGC-Cramer Gesundheits Consulting) (tB).

 
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