PAH

Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

„Go for Green“: Für jeden PAH-Patienten die passende Therapie

Berlin (4. Mai 2018) – Erhält jeder PAH-Patient entsprechend seinem Krankheitsstadium die passende Therapie? „Die Möglichkeiten dazu haben wir durch ein breites Portfolio miteinander kombinierbarer Medikamente und der in den Leitlinien [1] empfohlenen Risikostratifizierung“, beantwortet Prof. Dr. Stephan Rosenkranz, Köln, die Frage anlässlich des Presse-Dinners im Rahmen des 14. Actelion P(A)H-Forums in Berlin. Bei der Risikostratifizierung werden die Patienten entweder dem Niedrigrisikobereich, dem Intermediärrisikobereich oder dem Hochrisikobereich (Abb. 1) zugeordnet. Damit lässt sich die Prognose einschätzen und die Therapie mit dem Ziel planen, den Patienten in den grün symbolisierten Niedrigrisikobereich zu führen oder zu halten. Ist damit also alles im grünen Bereich bei der PAH?

Pulmonal arterielle Hypertonie

Frühere Diagnose und gezielte Therapie sind gefragt

Mannheim (5. April 2018) - Obwohl heute eine ganze Reihe wirksamer und spezifischer PAH-Medikamente ver­fügbar sind, wird die PAH immer noch zu spät diagnostiziert (in Funktionsklasse III oder IV [1]) und therapiert. Dies limi­tiert die Patien­ten hinsicht­lich ihrer Lebens­zeit und -qualität unnötig, wie Experten beim Acte­lion-Symposiums im Rahmen des 84. DGK-Kongress am 5. April 2018 in Mann­heim betonten. Prof. Dirk Skowasch, Bonn, PD Dr. med. Christian Opitz, Berlin und Prof. Dr. med. Stephan Rosenkranz, Köln erläuter­ten Ursachen und Lösungsansätze, um PAH-Patienten schneller einer gezielten Therapie zuzuführen. „Wir sehen heute andere Phä­no­typen, Patienten sind anders als noch vor 20 Jahren,“ so Skowasch. Bei dem schwer objektivierbaren Symptom Dys­pnoe gelte es genauer hinzuschauen und ggf. eine entsprechende Differenzialdiagnostik in einem PH-Zentrum durchzuführen.

Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH)

Kölner Konsensus-Konferenz plädiert für frühe Kombinationstherapie nach Risikostratifizierung

Mannheim (20. April 2017) - Die Einführung der Risikostratifizierung gilt als eine der wesentlichen Neuerungen der aktualisierten ESC-/ERS-Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie (PH) [1]. Das bestätigen auch die Experten-Empfehlungen der 2. Kölner Konsensus-Konferenz [2], die die Leitlinien unter klinisch-praktischen sowie unter länderspezifischen Aspekten kommentieren. „Die individuelle Risikoabschätzung ist für die Prognoseeinstufung und die Therapieplanung bei PAH ein wesentliches Werkzeug“, so Prof. Dr. Stephan Rosenkranz, Köln anlässlich eines Meet-the-Expert-Gesprächs von Actelion Deutschland.

Pulmonal (arterielle) Hypertonie (P(A)H)

Auffälligkeiten bei EKG und BNP/NT-proBNP bringen erste wichtige Hinweise

Mannheim (20. April 2017) - Der Patient klagt über Belastungsdyspnoe – die Verdachtsdiagnosen Asthma, COPD oder Linksherzerkrankung liegen auf der Hand. Aber was ist, wenn etwas ganz anderes - eine pulmonal (arterielle) Hypertonie (P(A)H) - dahinter steckt? Zwar ist die Erkrankung selten, doch sind Diagnosezeiträume von knapp drei Jahren eindeutig zu lang. Denn die PH ist eine progressive Erkrankung mit hoher Morbidität und Mortalität. „Meist wird die Diagnose erst in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium gestellt. Hier müssen wir schneller werden, denn für die PAH haben wir mittlerweile ein großes Portfolio spezifischer Medikamente an der Hand, die sich gut und frühzeitig miteinander kombinieren lassen“, appelliert Prof. Dr. Stephan Rosenkranz, Köln bei einem „Meet-the-Expert-Gespräch“ von Actelion Deutschland.

Neue effektive Therapie bei pulmonal arterieller Hypertonie

Erster oraler Prostacyclin-IP-Rezeptor-Agonist Selexipag (Uptravi®) in Deutschland verfügbar

Freiburg (15. Juni 2016) – Der erste zugelassene orale, selektive Prostacyclin-IP-Rezeptor-Agonist Selexipag (Uptravi®) ist ab jetzt auch in Deutschland zur Langzeittherapie der lebensbedrohlichen pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) erhältlich. Selexipag ist „für die Langzeitbehandlung der PAH bei erwachsenen Patienten der WHO-Funktionsklasse (WHO-FC) II bis III entweder als Kombinationstherapie bei Patienten, deren Erkrankung mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) und/oder einem Phosphodiesterase-5 (PDE-5)-Inhibitor unzureichend kontrolliert ist oder als Monotherapie bei Patienten, die für diese Therapien nicht infrage kommen“ zugelassen.1 Die therapeutische Nutzung des für die Pathogenese der PAH bedeutenden Prostacyclin-Signalwegs war bislang nicht in Tablettenform möglich. „Dies hat dazu beigetragen, dass diese Therapieschiene deutlich unterrepräsentiert war, besonders in Deutschland. Das oral anwendbare Selexipag verzögert die Progression der PAH signifikant. Mit der neuen oralen Form können jetzt mehr PAH-Patienten von einem therapeutischen Eingriff in diesen Signalweg langfristig profitieren“, erklärte Prof. Dr. med. Ardeschir Ghofrani, Universitätsklinikum Gießen, anlässlich der Pressekonferenz zur Einführung von Uptravi® im Frankfurter Messeturm. „Die aktuellen Leitlinien2 der ESC/ERS (European Society of Cardiology und der European Respiratory Society) empfehlen den Einsatz von Selexipag ab WHO-Funktionsklasse II“, betonte Prof. Dr. med. Stephan Rosenkranz, Cologne Cardiovascular Research Center (CCRC), Universitätsmedizin Köln. Die Zulassung durch die europäische Kommission für Selexipag, das ursprünglich von Nippon Shinyaku entdeckt und synthetisiert wurde, erfolgte am 12. Mai.

Patienten mit Lungenhochdruck

Bewegungstraining kräftigt geschwächtes Herz

Heidelberg (27. April 2016) - Trainingsstudie bei Lungenhochdruck mit Forschungspreis der René-Baumgart Stiftung ausgezeichnet. Studie zeigt: Bereits nach 15 Wochen verbessert ein individuell angepasstes Bewegungsprogramm die Sauerstoffaufnahme und die Herzkraft. Invasive Messungen mittels Katheter zeigen erstmals direkten Effekt auf die Herzleistung. Wissenschaftler der Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg veröffentlichten Studienergebnisse im European Heart Journal.

Actelion_LogoMedia-meets-Science: PAH*-Forschung hautnah

Vom Labor zum Patienten – kontinuierliche Therapieentwicklung, wegweisender Fortschritt

 

Gießen (22. September 2015) – „Intensive Grundlagenforschung und die Entwicklung spezifischer Medikamente sind ein oftmals steiniger, aber lohnenswerter Weg. So haben diese den Therapie­standard im Bereich der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) und damit den Lebensalltag der Patienten entscheidend verbessert. Die vor etwas mehr als einem Jahrzehnt kaum behandelbare PAH gilt inzwischen als Modell-Indikation. Anhand der PAH konnte demonstriert werden, wie die Progression einer Erkrankung so verlangsamt werden kann, dass die Patienten langfristig profitieren – ein enormer Fortschritt, auch wenn die PAH noch nicht heilbar ist“, erläuterte Prof. Dr. rer. nat. Ralph Schermuly, Arbeitsgruppenleiter am Excellence-Cluster Cardio-Pulmonary System (ECCPS), Universtität Gießen bei der von Actelion unterstützten Veranstaltung „Media-meets-Science“ im EECPS. „Als translational ausgerichtete Forschungseinrichtung haben wir bereits entscheidende neue Therapieansätze aus dem Labor zum Patienten bringen können“, so Prof. Dr. med. Ardeschir Ghofrani, Projektleiter am ECCPS. Die PAH sei jedoch noch lange nicht „ausgeforscht“, es gelte auch zukünftig Erkenntnisse zu gewinnen und in die Praxis umzusetzen, um den Fortschritt für die Patienten weiter voranzutreiben. Medikamente wie Macitentan und Riociguat die im letzten Jahr auf den Markt gebracht wurden, zeigen, welche therapeutischen Verbesserungen möglich sind1,2,3. Die Veranstaltung bot hautnahe Einblicke in die state-of-the-art Lungenhochdruck-Forschung: Wie der Laboralltag aussieht und wie die Forschung das PAH-Management verändert, wurde bei einer Laborführung und anschließender Fachpresserunde anschaulich dargestellt.

Actelion_LogoPulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

Ein Jahr Macitentan (Opsumit®) bei PAH - deutlich verlangsamte Progression, weniger Hospitalisierung

 

Berlin (21. Februar 2015) – Seit einem Jahr bewährt sich der orale, duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist (ERA) Macitentan (Opsumit®) bei der Therapie von Patienten mit PAH in Deutschland. Dabei hat Macitentan seinen Langzeit-Nutzen nicht nur in der Monotherapie, sondern auch in Kombination mit anderen spezifischen PAH-Medikamenten unter Beweis gestellt und einen neuen  Maßstab in der Behandlung der PAH gesetzt. Macitentan verzögert langfristig die Progression der lebensbedrohlichen Erkrankung und reduziert Hospitalisierungen, wie aktuelle Daten zeigen.1,2 „In der Zulas­sungsstudie SERAPHIN konnte mit Macitentan erstmals ein PAH-Medikament erfolgreich an „robusten und patientenrelevanten“ Zielparametern sowie am langfristigen Therapie-Outcome gemes­sen werden“, betonte Prof. Dr. Stephan Rosenkranz, Köln, während des von Actelion organisierten 11. Deutschen P(A)H-Forums in Berlin. Neben interaktiven Kasuistik-Workshops bot die CME-zertifizierte Fortbildungsveranstaltung den Teilnehmern rege Dis­kussionsrunden sowie interdisziplinären Gedankenaustausch zum aktuellen Stand der Forschung und Praxis bei PAH.

Pulmonale Hypertonie

Neues Präparat Adempas® ermöglicht erstmals Pharmakotherapie der CTEPH und erweitert Behandlungsoptionen bei PAH

 

  • Riociguat (Adempas®) ist die erste und bisher einzige medikamentöse Therapie für Patienten mit inoperabler sowie postoperativ persistierender oder rezidivierender CTEPH
  • Phase-III-Studien belegen signifikante Steigerung der körperlichen Leistungsfähigkeit und gute Verträglichkeit bei zwei Formen der pulmonalen Hypertonie: CTEPH und PAH
  • Riociguat ist erster Vertreter einer neuen Substanzklasse, der sGC-Stimulatoren
  • Innovativer, dualer Wirkmechanismus: NO-unabhängig und NO-synergistisch

 

Dreieich (10. April 2014)* – Die pulmonale Hypertonie (PH) ist immer noch mit einer hohen Mortalität verbunden, so dass ein erheblicher medizinischer Bedarf für neue Therapien besteht. Mit Adempas® (Riociguat) ist jetzt erstmals ein Medikament mit nachgewiesener klinischer Wirksamkeit bei zwei lebensbedrohlichen Formen der PH zugelassen worden: sowohl für die Behandlung erwachsener Patienten der WHOFunktionsklassen II und III mit inoperabler chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH)1 sowie persistierender oder rezidivierender CTEPH nach chirurgischer Behandlung als auch bei der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH)2 zur Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit. „Es ist das erste Arzneimittel für etwa 40 % aller CTEPH-Patienten, die für eine pulmonale Endarteriektomie nicht geeignet sind oder die von diesem chirurgischen Eingriff nicht profitieren“, sagt Professor Dr. Ardeschir Ghofrani, Gießen und Bad Nauheim. Für Patienten mit PAH bedeutet Riociguat als Monotherapie oder kombiniert mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten eine wichtige Erweiterung des Behandlungsspektrums. Riociguat ist der erste Vertreter einer neuen Substanzklasse, die durch Stimulation der löslichen Guanylatcyclase (sGC) an einem zentralen Zielmolekül der pulmonalen Hypertonie (PH) ansetzt. Der Wirkstoff wurde von Bayer entwickelt.

Actelion informiert über Stand der Bosentan-Studie COMPASS 2

 

Allschwil/Basel, Schweiz (17. März 2014) - Actelion Ltd (SIX: ATLN) gab heute die Ergebnisse der COMPASS-2-Studie bekannt, einer prospektiven, randomisierten, doppelt verblindeten,  plazebokontrollierten, ereignisgetriebenen Phase-IV-Studie, mit der die Wirksamkeit von Bosentan im Hinblick auf den Zeitraum bis zum Eintreten des ersten Morbiditäts- oder Mortalitätsereignisses bei Patienten mit symptomatischer pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) untersucht wurde, die bereits mit Sildenafil behandelt wurden.

 

PAH: Actelion führt Opsumit in Deutschland ein. Actelion Ltd (SIX: ATLN) gab heute bekannt, dass nach Erteilung der Zulassung durch die EU-Kommission Opsumit® ab 1. Februar 2014 verschreibenden Ärzten in Deutschland zur Verfügung stehen wird. Opsumit (Macitentan) erhielt am 20. Dezember 2013 die Marktzulassung der Europäischen Kommission für die Langzeitbehandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) in der EU. Opsumit ist für die Langzeitbehandlung von PAH bei erwachsenen Patienten in WHO-Funktionsklasse II bis III sowohl als Monotherapie als auch in Kombination mit anderen Medikamenten zugelassen. Photo: ActeilonPAH

Actelion führt Opsumit in Deutschland ein

 

Allschwil/Basel, Schweiz (31. Januar 2014) - Actelion Ltd (SIX: ATLN) gab heute bekannt, dass nach Erteilung der Zulassung durch die EU-Kommission Opsumit® ab 1. Februar 2014 verschreibenden Ärzten in Deutschland zur Verfügung stehen wird. Opsumit (Macitentan) erhielt am 20. Dezember 2013 die Marktzulassung der Europäischen Kommission für die Langzeitbehandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) in der EU. Opsumit ist für die Langzeitbehandlung von PAH bei erwachsenen Patienten in WHO-Funktionsklasse II bis III sowohl als Monotherapie als auch in Kombination mit anderen Medikamenten zugelassen.

 

Lungenhochdruck

Neues Diagnoseverfahren identifiziert Hochrisiko-Patienten

 

Heidelberg (17. Dezember 2013) - Studie der Thoraxklinik des Universitätsklinikums Heidelberg belegt hohe Aussagekraft von Herzultraschall bei Bewegung: Mangelnde Kraftreserve des Herzens zeigt Handlungsbedarf an / Ergebnisse online in Fachzeitschrift Circulation veröffentlicht. Sind die Blutgefäße in der Lunge krankhaft verengt (Lungenhochdruck), muss das Herz dauerhaft viel Kraft aufwenden, um Blut in die Lungengefäße zu pumpen. Kann es seine Pumpkraft bei Anstrengung trotzdem noch steigern, ist die Prognose für den Patienten gut. Schafft es das nicht mehr, ist das Sterberisiko der Patienten deutlich erhöht.

Die Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine lebensbedrohliche, fortschreitende Erkrankung, bei der der Druck in den Lungenarterien durch die Verengung des Lumens deutlich ansteigt, was zur Überbelastung des rechten Herzens und letztendlich zum Tod führen kann. Photo: Bayer Vital GmbHPulmonale Hypertonie

Optimierung der Versorgungsnetzwerke für Patienten mit pulmonaler Hypertonie

 

- Pulmonale Hypertonie ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung

- Häufig verzögerte Diagnosestellung aufgrund unspezifischer Frühsymptomatik

- Für die Differentialdiagnose ist enge Zusammenarbeit zwischen niedergelassenen Ärzten, Kliniken und PH-Zentren erforderlich

- Mortalitätsraten belegen hohen Therapiebedarf bei PAH und CTEPH

 

Frankfurt am Main (28. November 2013) – Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine seltene, lebensbedrohliche und häufig erst sehr spät diagnostizierte Erkrankung. Beschwerden wie Atemnot, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Ohnmachtsanfälle oder Wassereinlagerungen treten auch bei anderen, wesentlich häufigeren Erkrankungen auf, die vom Infekt über die obstruktive Lungenerkrankung bis hin zur Herzinsuffizienz reichen können.