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PAH
Phase-III-Outcome-Studie zu PAH anlässlich CHEST präsentiert
Signifikante Reduktion des Morbiditäts- und Mortalitätsrisikos
Allschwil/Basel, Schweiz (23. Oktober 2012) - Actelion (SIX: ATLN) gab heute bekannt, dass die Ergebnisse der Langzeit-Phase-III-Outcome-Studie mit Macitentan (Opsumit®) bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) heute von Dr. Lewis J. Rubin anlässlich der CHEST-Jahrestagung 2012 des American College of Chest Physicians (ACCP) in Atlanta, USA, vorgestellt wurden. In der zulassungsrelevanten, ereignisorientierten Langzeitstudie SERAPHIN konnte nachgewiesen werden, dass Macitentan, einmal täglich verabreicht, eine signifikante und klinisch relevante Verminderung des Morbiditäts- und Mortalitätsrisikos bewirkt.
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Heidelberger Bewegungsprogramm
Spezielles Training hilft Patienten mit Lungenhochdruck
Heidelberg (16. Oktober 2012) - Bei Lungenhochdruck ist der Blutdruck in der Lunge stark erhöht: Das Herz leistet Schwerstarbeit, jede Anstrengung ist gefährlich. Nun haben mehrere aktuell veröffentlichte Studien unter Federführung des Lungenhochdruckzentrums an der Thoraxklinik Heidelberg in Zusammenarbeit mit der Rehabilitationsklinik Königstuhl Heidelberg gezeigt, dass ein speziell abgestimmtes Training die Kondition von Patienten mit Lungenhochdruck verbessern, die Therapie sinnvoll unterstützen und so das Überleben verlängern kann. Die erfolgreiche und inzwischen europaweit bekannte Bewegungstherapie wurde von den Teams der beiden Kliniken gemeinsam entwickelt.
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HAI 2012
Stickstoffmonoxid (INOmax®) bei Pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz
Berlin (13. September 2012) - Beim Satellitensymposium „Pulmonale Hypertonie und Rechtsherzversagen bei kardiochirurgischen Eingriffen“ am 13.09.2012 anlässlich des HAI 2012 in Berlin (Hauptstadtkongress der DGAI) wird unter anderem der Einsatz von Stickstoffmonoxid (NO) im Rahmen einer Herzoperation diskutiert. Unter dem Vorsitz von Prof. Dr. Bernhard Zwißler (München) und Prof. Dr. Herrmann Wrigge (Leipzig) erörtern die Referenten Dr. Günter Marggraf (Essen), PD Dr. Matthias F. Müller (Gießen) und Dr. Christian Lojewski (Berlin) den aktuellen Stand von Diagnostik und Therapie bei pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz.
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9. Deutsches PH-Forum
Therapie der Gegenwart bei PAH – optimierte Therapiestrategie nach aktuellen Leitlinien
PD Dr. med. Hanno Leuchte
Berlin (16. Juni 2012) - Die Entwicklung von Behandlungsoptionen für Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) ist rasant. Alle spezifischen PAH-Medikamente in Deutschland wurden innerhalb der letzten 10 Jahre zugelassen. Dies war und ist ein immenser Schritt. Damit ist die PAH von einer tödlich verlaufenden und unbehandelbaren zu einer therapierbaren Erkrankung geworden.
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9. Deutsches PH-Forum
Therapieziele der Gegenwart – Neues zur PAH aus Greifswald
Prof. Dr. med. Ralf Ewert, Greifswald
Berlin (16. Juni 2012) - Die aktuellen Leitlinien geben klare Empfehlungen zur Therapie der PAH für Patienten in den NYHA-Klassen II–IV. Der Erfolg dieser Behandlung kann mit Hilfe von Therapiezielen gemessen werden, wobei das Erreichen solcher Therapieziele massgeblich ist für die Entscheidung, ob die bisherige Therapie fortgesetzt werden kann oder eine Therapieeskalation in Form einer Kombinationstherapie erforderlich ist. Diese Zielparameter sollen sowohl eine gute Lebensqualität als auch eine gute Prognose sicherstellen und basieren auf Parametern mit gut dokumentierter prognostischer Bedeutung bei Patienten mit PAH.
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9. Deutsches PH-Forum
Non-PAH-PH: Was ist das eigentlich?
Prof. Dr. med. Marius Hoeper, Hannover
PD Dr. med. Christian Opitz, Berlin
Berlin (16. Juni 2012) - Der etwas sperrige Begriff „Non-PAH-PH“ (d.h. eine pulmonale Hypertonie, die keine pulmonal arterielle Hypertonie ist) hat vor einigen Jahren in die medizinische Terminologie Einzug gehalten, um die eigentliche PAH von anderen Formen einer PH abzugrenzen, wie sie bei Linksherzerkrankungen, Lungenerkrankungen oder chronischer Thromboembolie beobachtet werden (Hoeper MM et al. J Am Coll Cardiol 2009). Wesentlicher Hintergrund für diese Abgrenzung ist die Tatsache, dass für die Behandlung der PAH heute verschiedene Medikamente zur Verfügung stehen (Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren und Prostacyclin-Derivate), während dies für die anderen Formen der PH bislang nicht der Fall ist. Früher wurde stattdessen meist der Begriff der sekundären pulmonalen Hypertonie entwickelt, aber nachdem der Terminus der primären pulmonalen Hypertonie fallengelassen wurde, ist es wenig sinnvoll, diesen Begriff weiter zu verwenden.
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9. Deutsches PH-Forum
PAH-Therapie –Was bringt die Zukunft?
Prof. Dr. med. Ardeschir Ghofrani, Gießen
Berlin (16. Juni 2012) - In den letzten zehn Jahren wurden bedeutende Fortschritte im Verständnis der Pathophysiologie der PAH gemacht, die mit der Entwicklung von Behandlungsrichtlinien und neuen Therapien einherging. Zu den Arzneimitteln, die auf die drei in die Pathogenese involvierten Signalwege ausgerichtet sind, zählen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERAs), Prostazykline und Phosphodiesterase-5-Inhibitoren. Dank PAH-Therapeutika hat sich die Prognose für PAH-Patienten von der symptomatischen Verbesserung der Belastungstoleranz vor zehn Jahren auf eine verzögerte Krankheitsprogression heute verbessert.
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9. Deutsches PH-Forum
Wie können wir die aktuellen Empfehlungen zur Echokardiographie bei PAH umsetzen?
PD Dr. med. Christian Opitz, Berlin
Berlin (16. Juni 2012) - Die Herausforderung der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) im Alltag besteht darin, Patienten mit PAH rechtzeitig zu erkennen, um den Krankheitsprozess in einem frühen Stadium positiv beeinflussen zu können. Hier kommt insbesondere der Unterscheidung zwischen den Zeichen einer möglichen PAH und der PH auf dem Boden einer Erkrankung des linken Ventrikels oder der Herzklappen eine wichtige und therapeutisch relevante Bedeutung zu.
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9. Deutsches PH-Forum
Spiroergometrie bei P(A)H – Deutschland ein Sonderfall?
Dr. med. Jörg Winkler, Leipzig
Berlin (16. Juni 2012) - Belastungsuntersuchungen sind ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik zu Beurteilung einer Leistungseinschränkung. Sie liefern klinische Informationen, die im Ruhezustand nicht zu erheben sind. Die Spiroergometrie liefert komplexe Informationen zur kardiopulmonalen Funktion und zur muskulär-konditionellen Situation des Patienten. Durch die Erfassung von Atemeffizienz und Gasaustausch unter submaximaler Belastung besteht eine hohe Sensitivität für Störungen der pulmonalen Perfusion z.B. bei pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) und systemischer Sklerose (SSc) (Yasunobu Y et al. 2005, Dumitrescu D et al. 2011).
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Actelions Macitentan erreicht primären Endpunkt in zulassungsrelevanter Phase-III-Studie SERAPHIN bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie
Allschwil/Basel, Schweiz (30. April 2012) – Actelion (SIX: ATLN) teilte heute mit, dass aufgrund der ersten Datenanalyse die zulassungsrelevante, auf klinische Ereignisse ausgerichtete Langzeitstudie SERAPHIN mit dem neuartigen dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Macitentan, bei der 742 Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) bis zu dreieinhalb Jahre lang behandelt worden waren, ihren primären Endpunkt erreicht hat.
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78. DGK Jahrestagung 2012
Herausforderung PAH heute – Verdacht auf PAH im Alltag
Dr. med. Rolf Winfried Haerer, Ulm, Donau
Mannheim (14. April 2012) - Die pulmonal arterielle Hypertonie ist eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz der iPAH von zurzeit in der Literatur definierten 15 Erkrankten auf 1 Mill. Einwohner. Die Prognose ist jedoch schlecht: Im WHO-/NYHA-Stadium III beträgt die Überlebensdauer unbehandelt nur 2,6 Jahre, bei WHO-/NYHA IV nur noch 6 Monate.
Eine möglichst frühe Diagnose ist daher einer der wichtigsten Punkte in der Verbesserung der Prognose. Dabei kommt den Kardiologen im niedergelassenen Bereich eine bedeutende Aufgabe zu. Das erste Symptom der PAH ist die Dyspnoe, ein Symptom, das auch bei vielen anderen Erkrankungen vorkommt. Da der Zeitraum der Diagnose einer PAH vom ersten Symptom bis zur endgültigen Diagnose ca. 2,5 Jahre beträgt und im Durchschnitt 3 Ärzte bis zur Diagnosestellung konsultiert werden ist eine Netzwerkbildung und auch die Sensibilisierung aller Hausärzte enorm wichtig. Jeder Patient mit Dyspnoe sollte dem Kardiologen möglichst früh vorgestellt werden.
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PAH heute
Die Rolle des niedergelassenen Pneumologen bei Diagnostik und Therapie der PAH
Dr. med. Kai-Uwe Reinert, Saarbrücken
Nürnberg (30. ärz 2012) - Die pulmonal arterielle Hypertonie ist eine seltene Erkrankung, der aufgrund ihrer schlechten Prognose in den letzten 15 Jahren eine intensive und erfolgreiche Erforschung zuteil wurde. Die Ergebnisse der großen Interventionsstudien und die Erfahrung der Zentren für pulmonale Hypertonie zeigen, dass eine frühe Diagnose und Behandlung der Erkrankung die Überlebenschancen und die Lebensqualität der betroffenen Patienten deutlich verbessert.
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10 Jahre duale Endothelin-Blockade mit Bosentan bei PAH
Frühzeitig und zielgerichtet behandeln, Lebensqualität verbessern
Nürnberg (30. März 2012) - „Natürlich ist die Diagnose „pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)“ auch heute noch erschreckend für den Betroffenen – doch bei weitem nicht mehr mit dem Gefühl der Ausweglosigkeit verbunden wie noch eine Dekade zuvor“, fasst Prof. Dr. med. Marius M. Hoeper, Hannover, die Entwicklung zusammen. „In den letzten zehn Jahren hat sich für die Patienten viel getan – angefangen mit der Zulassung des ersten oralen PAH-Medikaments, dem dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan (Tracleer®) vor 10 Jahren. Weitere Medikamente aus verschiedenen Substanzklassen folgten, so dass wir in den darauffolgenden Jahren nicht nur unseren Patienten eine bessere Therapie anbieten konnten, sondern auch das Wissen um die PAH auf eine fundiertere Basis gestellt haben“, ergänzt Hoeper.
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