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PAH
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Erfahrungen mit der Therapie der juvenilen PAH im Alltag

 

Dr. Jens Bahlmann

 

Weimar (4. Oktober 2009) - PAH bei Kindern ist eine schwerwiegende Erkrankung. Sie führt zu ähnlichen Symptomen wie bei den Erwachsenen bei in der Regel sehr schlechter Prognose. Die mittlere Überlebensrate beträgt bei Kindern 10 Monate. Im Vergleich liegt diese  bei Erwachsenen in der NYHA-Klasse III bei 2,8 Jahren (Widlitz A et Barst RJ 2003; D’Alonzo GE et al. 1991). Die häufigste Formen der PAH im Kindesalter sind die idiopathische PAH (iPAH), die familiäre PAH (FPAH) und die PAH im Rahmen angeborener Herzfehler (APAH-CHD).

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Medikamentöse Therpieansätze bei schwerer PAH und Eisenmenger-Reaktion

 

OÄ Dr. med. S. Mebus

 

Weimar (4. Oktober 2009) - Bei dem Eisenmenger-Syndrom handelt es sich um die schwerste Form der pulmonal arteriellen Hypertension, welche bei angeborenen Herzfehlern mit großem systemisch-pulmonalen Shunt entstehen kann. Es ist ein schwer­wiegendes, multimorbides Krankheitsbild mit hoher individueller, familiärer und gesellschaftlicher Belastung. Über einen langen Zeitraum, bis etwa zum Jahre 2000, waren die therapeutischen Möglichkeiten bei Eisenmenger-Patienten auf symptomatische Behandlungen sowie Lungen-/bzw. kombinierte Herz-Lungen-Transplantation begrenzt.

 

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Pathophysiologie der PAH im Kindesalter

 

Prof. Dr. med. J. Breuer

 

Weimar (4. Oktober 2009) – Pulmonal arterielle Hypertonie im Kindesalter ist eine sehr seltene, schwer­wiegende Erkrankung. Bleibt sie nach der Diagnosestellung un­be­handelt, ist die geschätzte mittlere Überlebensdauer nur ca. 10 Monate. (Widlitz A et Barst RJ 2003).  Eine pulmonal arterielle Hypertonie kann im Kindes- und Neu­geborenenalter auf sehr verschiedenen Grunderkrankungen beruhen. Ur­sachen sind hauptsächlich die persistierende pulmonal Hypertonie des Neu­geborenen (PPHN), die bronchopulmonale Dysplasie (BPD), die pulmonale Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern, die idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie (IPAH) oder auch das hypoxische Lungenversagen.

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Neue Formulierung von Bosentan zur kind­gerechten PAH-Therapie

 

Weimar (4. Oktober 2009) – Die europäische Arzneimittel­agentur EMEA (European Medicines Agency) hat der neuen, teilbaren und dispergierbaren 32 mg-Tablette von Bosentan (Tracleer®) die Zulassung erteilt. Diese neue Darreichungsform zur Herstellung einer Suspension wurde im Rahmen der FU­TURE-1-Studie bei Kindern mit pulmonal arterieller Hyper­tonie ab zwei Jahren untersucht. Mit der Zulassung der 32 mg-Tablette durch die EMEA ist Bosentan das erste und einzige PAH-Therapeutikum mit geeigneter Formulierung für Kinder ab 2 Jahren. Zurzeit ist der orale duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan in Europa für die Behandlung der pulmonal arteriellen Hy­pertonie (PAH) der WHO-Funktionsklassen II und III zuge­lassen. Außerdem reduziert Bosentan die Anzahl neuer digitaler Ulzerationen bei Sklerodermie-Patienten, die an digitalen Ulzerationen leiden (Tracleer®-Fachinformation).

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Lungenhochdruck:

Wirksame Behandlung erhöht Lebensqualität

 

Gartenarbeit. Photo: pulmonale hypertonie e.v.Rheinstetten (12. August 2009) - Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) oder Lungenhochdruck, wie die Erkrankung umgangs­sprachlich heißt, ist eine seltene Krankheit mit schwerwiegendem Verlauf. Dies ist für die Betroffenen mit erheblichen Beeinträch­tigungen der Lebensqualität verbunden. Mittlerweile gibt es wirk­same Behandlungsmethoden, durch die die Betroffenen die verlo­ren gegangene Lebensqualität teilweise wiedererlangen.

 

Die pulmonal arterielle Hypertonie ist eine lebensbedrohende chroni­sche Erkrankung, die durch einen abnormen Bluthochdruck in den Arte­rien zwischen Herz und Lunge gekennzeichnet ist. In der Folge ist die rechte Herzkammer deutlich beeinträchtigt. Dies äußert sich in ver­minderter physischer Belastbarkeit und, bei fortgeschrittener Erkran­kung, in einer verkürzten Lebenserwartung.

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Tracleer (Bosentan) erhält Zulassung der EU für pädiatrische Formulierung

Erste und bisher einzige zugelassene Therapie zur Behandlung von pulmonaler arterieller Hypertonie bei Kindern

 

ALLSCHWIL, SCHWEIZ (6. Juli 2009) - Actelion Ltd (SIX: ATLN) teilte heute mit, dass die dispergierbare pädiatrische Formulierung von Tracleer® (Bosentan) zur Behandlung von pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) bei Kindern in der Europäischen Union zugelassen wurde.

Mit dieser Zulassung ist Tracleer® die erste PAH-Therapie, für die eine pädiatrische Formulierung für die Behandlung von Kindern ab dem zweiten Lebensjahr zur Verfügung steht. PAH bei Kindern ist eine schwerwiegende Erkrankung. Bleibt sie nach der Diagnosestellung unbehandelt, ist von einer geschätzten mittleren Überlebensdauer von 10 Monaten auszugehen [1]. 

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6. Deutsches PH-Forum, 26. - 27. Juni 2009

Der PAH-Patient: Therapie im Licht von Evidenz und Erfahrung

 

6. Deutsches PAH Forum 2009Frankfurt am Main (26./27. Juni 2009) -Die pulmonale Hypertonie ist eines der dynamischsten Felder innerhalb der Inneren Medizin. Dies zeigt sich auch an den Inhalten dieses zweitägigen Symposiums, auf dem alle interessanten Entwicklungen im Bereich der PAH vorgestellt werden.

Das Verständnis der pathogenetischen Grundlagen dieser Erkrankung hat in den letzten Jahren deutlich zugenommen und parallel dazu haben sich auch die therapeutischen Möglichkeiten auch für die frühen Formen (NYHA-Klasse II) der pulmonalen Hypertonie deutlich verbessert.

Die EARLY-Studie (Endothelin Antagonist tRial in miLdlY symptomatic PAH patients) ist die erste und einzige Studie, in der ausschließlich PAH Patienten mit der NYHA-Klasse II untersucht wurden.

Die EARLY-Studie hat eindrucksvoll gezeigt, dass die Erkrankung auch im frühen Stadium (NYHA II) unbehandelt einen rasch progredienten Verlauf nimmt. Mit gezielter Therapie können wir das Fortschreiten der Erkrankung, insbesondere das dafür verant­wortliche Gefäßremodeling, in vielen Fällen zumindest verlang­samen.

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Compliance: Welche Unterstützung kann die PH-Nurse bieten?

 

Von Priv.-Doz. Dr. med. F. J. Meyer

 

Frankfurt am Main (26. Juni 2009) - Unter Compliance (oder Adherence) versteht man im Zusammen­hang mit einem Patienten, dass er in einen Behandlungsplan vom Arzt oder von vergleichbarer medizinischer Stelle einwilligt und diesen zumindest teilweise umsetzt. Der Begriff Compliance ist weit verbreitet und sieht den Patienten eher in einer passiven Rolle, vom Arzt dirigiert, und Anweisungen befolgend. Später wurde alternativ der Begriff Adherence eingeführt, der den Patienten mehr als aktiv und autonom versteht.

Eine leitliniengerechte Therapie der pulmonalen Hypertonie (PH) stellt hohe Anforderungen an die Compliance der Patienten. Neben der spezifischen Medikation zur Behandlung der PH (mitunter Kombination von 3 Substanzen) benötigen Patienten mit PH häufig weitere Medikamente, z. B. zur Antikoagulation. Jedoch wird generell von Osterberg angeführt, dass bereits bei Medikamenten 3 ´ pro Tag die Therapietreue unter 65 % beträgt.

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(Er)kennen Sie pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)?
Fälle aus der täglichen Praxis

Satelliten-Symposium der Firma Actelion anlässlich des 115. DGIM Kongresses 2009

Wiesbaden (19. April 2009) - Trotz aller Fortschritte bleibt die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) eine schwierig zu diagnostizierende Erkrankung, die in vielen Fällen rasch progredient ist und daher häufig erst in Spätstadien erkannt wird. Trotz der Entwicklung zahlreicher Medikamente bleibt die Prognose von Patienten mit PAH limitiert, insbesondere dann, wenn die Erkrankung erst in fortgeschrittenen Stadien dia gnostiziert wird.
Ein Hauptziel aller Bemühungen bleibt daher die möglichst frühzeitige Diagnostik und Therapie der Erkrankung, zumal es zunehmend Hinweise dafür gibt, dass ein frühzeitiger Therapiebeginn in vielen Fällen einen stabilen Langzeitverlauf gewährleistet.

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Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

Bosentan erhält EU-Zulassung für die Behandlung von Patienten mit leichter symptomatischer PAH

 

Freiburg (April 2009) – Der duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan (Tracleer®) hat die Zulassung in der Europäischen Union für die Behandlung von Patienten mit leichter symptomatischer pulmonal arterieller Hypertonie (PAH der WHO-Funktionsklasse II) erhalten. Der genaue Wortlaut der Zulassung: „Verbesserungen des Krankheitsbildes wurden ebenso bei Patienten mit PAH der funktionellen WHO-/NYHA-Klasse II gezeigt“ (Fachinformation Tracleer®). Die Zulassung wurde auf Basis der  randomisierten, placebokontrollierten Doppelblindstudie EARLY erteilt, an der 185 Patienten teilnahmen. „Mit der Zulassungserweiterung für Bosentan können wir den Patienten in frühen Stadien ein echtes Therapieangebot machen, das mit den Ergebnissen der EARLY-Studie klar wissenschaftlich belegt ist. Denn die EARLY-Studie ist die erste und einzige Studie, in der ausschließlich Patienten im funktionellen WHO-Stadium II untersucht wurden“, kommentiert Prof. Dr. med. Marius M. Hoeper, Hannover, die Ergebnisse. Bereits seit 2002 ist Tracleer® als erstes orales Medikament in der Europäischen Union für PAH-Patienten der WHO-Funktionsklasse III zugelassen und erhältlich.

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Actelion kündigt Erwerb einer neuen Formulierung von intravenös zu verabreichendem Epoprostenol mit verbesserter thermischer Stabilität zur Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie an

 

Allschwil/Basel, Schweiz  (23. Februar 2009) - Actelion Ltd gab heute bekannt, dass das Unternehmen eine verbindliche Vereinbarung über den Erwerb einer verbesserten thermostabilen Formulierung von Epoprostenol-Natrium zur intravenösen Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) mit GeneraMedix Inc. (GXI), einem Unternehmen in Privatbesitz, eingegangen ist. GeneraMedix konzentriert sich auf injizierbare Produkte für Spitäler und andere Spezialiäten-Märkte in den USA und hat seinen Hauptsitz in Liberty Corner, New Jersey/USA.

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1. P(A)H-Forum für Pflegekräfte

Wie Lungenhochdruckpatienten bei der Alltags­bewältigung unterstützt werden können

 

Photo: Tom MillerKöln (15. Februar 2009) - Giessener Initiative wird fortgesetzt: Nachdem Ende 2008 im Klinikum Gießen das „Praxisseminar – Pflege – PAH im Dialog für Pflegepersonal“ von der Ambulanz für pulmonale Hypertonie durchgeführt wurde, setzte Actelion in Zusammenarbeit mit der Giessener Gruppe diese erfolgreiche Initiative deutschlandweit fort. Das Deutsche P(A)H-Forum für Pflegekräfte bot unter der Leitung von PD Dr. Stephan Rosenkranz am 14. und 15. Februar in Köln umfangreiche Fortbildungsveranstaltungen für Pflege­personal zum Thema Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie, PH) an.

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Entwicklung von Riociguat kommt gut voran

Bayer Schering Pharma startet Phase-III-Programm mit Medikament gegen Lungenhochdruck

 

Berlin (9. Februar 2009) – Auf Basis positiver Ergebnisse aus der klinischen Entwicklungsphase II hat Bayer Schering Pharma das Phase-III-Programm mit dem als Tablette einzunehmenden Wirkstoff Riociguat begonnen. In zwei Phase-III-Studien soll die Anwendung sowohl bei der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) als auch bei der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) untersucht werden. Riociguat ist das erste Medikament einer neuen Klasse gefäßerweiternder Substanzen. Es gehört zu den Stimulatoren des Enzyms lösliche Guanylatcyclase (sGC). In Phase-II-Studien hat Riociguat bereits vielversprechende Ergebnisse gezeigt. Im Vergleich zu den Ausgangswerten verbesserte es die körperliche Belastbarkeit und die hämodynamischen Parameter signifikant, wie beispielsweise den Gefäßwiderstand in der Lunge, das Herzminutenvolumen und den Blutdruck in den Lungenarterien.

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