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11. PH-Patiententreffen mit Angehörigen · pulmonale hypertonie e.v.

Gemeinsam gegen Lungenhochdruck

Belastungssituation: Lungenhochdruck - Anstrengung nimmt den Atem. Photo: ph. e.v.Frankfurt am Main (29. November 2008) - Neue Forschungsergebnisse und die wachsende klinische Erfahrung mit der pulmonalen Hy­pertonie (PH), aber auch die aktuellen gesundheitspolitischen Ent­scheidungen sorgen auch in diesem Jahr beim 11. PH-Patienten­treffen wieder für reichlich Gesprächsstoff. So wurde beispiels­weise auf dem diesjährigen Weltsymposium in Dana Point, USA, eine neue Definition der seltenen Krankheit PH vorgeschlagen. Die Standards für die Diagnose- und Therapieverfahren werden lau­fend überarbeitet und neue Lösungsansätze für den Umgang mit der Krankheit gesucht. Bei all diesen Projekten haben sich auch die Mitglieder des Selbsthilfevereins pulmonale hypertonie e.v. (ph e.v.) engagiert. Auf dem PH-Patiententreffen in Frankfurt disku­tierten Experten in Vorträgen und Workshops mit Betroffenen und deren Angehörigen über die zahlreichen Facetten des Krank­heitsbildes pulmonale Hypertonie. Auf einer Pressekonferenz fass­ten sie für die Journalisten ihre Aussagen zusammen.
Beim Lungenhochdruck besteht eine anhaltende Erhöhung des Blut­drucks in den pulmonalen Arterien. Im weiteren Verlauf der Krankheit kommt es zu einem Remodeling der Lungengefäße. Der Anstieg des pulmonalen Blutdrucks und des pulmonal-vaskulären Widerstandes führen schließlich zu einer zunehmenden Belastung des rechten Her­zens. Am Ende droht ein terminales Rechtsherzversagen.

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Zweitmeinungsverfahren § 73d Sozialgesetzbuch V:

Dramatische Auswirkungen für Patienten mit Lungenhochdruck zu erwarten

 

Rheinstetten (16. Oktober 2008) - Auf Patienten mit der seltenen Erkrankung pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), Lungen­hochdruck, kommen schwere Zeiten zu. Das Zweitmeinungs­verfahren nach § 73d Sozialgesetzbuch V wird dramatische Aus­wirkungen für Patienten mit dieser seltenen Erkrankung haben. Davon sind der Vorsitzende von pulmonale hypertonie e.v., Bruno Kopp, Rheinstetten, der Sprecher des Wissenschaftlichen Beirats im ph e.v. Professor Dr. Werner Seeger, Gießen, und der Sprecher der Arbeitsgemeinschaft Pulmonale Hypertonie der medizinischen Gesellschaften, Professor Dr. Ekkehard Grünig, Heidelberg, gleichermaßen überzeugt.

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Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

Bosentan erhält EU-Zulassung für die Behandlung von Patienten mit leichter symptomatischer PAH

 

München (2. September 2008) – Der duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan (Tracleer®) hat die Zulassung in der Europäischen Union für die Behandlung von Patienten mit leichter symptomatischer pulmonal arterieller Hypertonie (PAH der WHO-Funktionsklasse II) erhalten. Der genaue Wortlaut der Zulassung: „Verbesserungen des Krankheitsbildes wurden ebenso bei Patienten mit PAH der funktionellen WHO-/NYHA-Klasse II gezeigt“ (Fachinformation Tracleer®). Die Zulassung wurde auf Basis der  randomisierten, placebokontrollierten Doppelblindstudie EARLY erteilt, an der 185 Patienten teilnahmen. „Mit der Zulassungserweiterung für Bosentan können wir den Patienten in frühen Stadien ein echtes Therapieangebot machen, das mit den Ergebnissen der EARLY-Studie klar wissenschaftlich belegt ist. Denn die EARLY-Studie ist die erste und einzige Studie, in der ausschließlich Patienten im funktionellen WHO-Stadium II untersucht wurden“, kommentiert Prof. Dr. med. Marius M. Hoeper, Hannover, die Ergebnisse. Bereits seit 2002 ist Tracleer® als erstes orales Medikament in der Europäischen Union für PAH-Patienten der WHO-Funktionsklasse III zugelassen und erhältlich.

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Tracleer® (Bosentan) erhält EU-Zulassung für die Behandlung von Patienten mit milder symptomatischer pulmonaler arterieller Hypertonie

 

Allschwil / Basel, Schweiz (6. August 2008) – Actelion Ltd teilte heute mit, dass der duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Tracleer® (Bosentan) die Zulassung in der Europäischen Union für die Behandlung von Patienten mit milder symptomatischer pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH der WHO-Funktionsklasse II) erhalten hat. Seit 2002 ist Tracleer® in der Europäischen Union für PAH-Patienten der WHO-Funktionsklasse III zugelassen und erhältlich.

Tracleer® ist das erste Therapeutikum für die PAH, das jemals in einer klinischen Studie untersucht wurde, an der ausschliesslich Patienten mit milder symptomatischer PAH der WHO-Funktionsklasse II teilnahmen. Diese randomisierte, plazebokontrollierte Doppelblindstudie mit 185 Patienten bildete die Basis für diese EU-Zulassung. Die Indikationserweiterung lautet folgendermassen: „Einige Verbesserungen konnten auch bei Patienten mit PAH der WHO-Funktionsklasse II gezeigt werden (siehe Sektion 5.1).“1

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Suche nach einem Therapieansatz gegen Lungenhochdruck

Wissenschaftler identifizieren einen Rezeptor, der an der Entstehung von Lungenhochdruck beteiligt ist

 

 

München (18. Juli 2008) - Noch vor gut einem Jahrzehnt verlief die Lungen-Hochdruck-Erkrankung fast immer tödlich. Wenn überhaupt, konnte nur eine Lungen-Transplantation helfen. Inzwischen stehen verschiedene Therapie-Verfahren zur Verfügung, doch diese lindern nur Symptome und bekämpfen nicht die Ursache. Wissenschaftler des Max-Planck-Instituts für Herz- und Lungen-Forschung in Bad Nauheim und der Justus-Liebig-Universität in Giessen haben nun einen Rezeptor identifiziert, der an der Entstehung des Lungen-Hochdrucks beteiligt ist und einen Ansatzpunkt für die Entwicklung neuer Therapien darstellen könnte. (American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 15. Juli 2008).

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Pulmonal-arterielle Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern

Sildenafil eröffnet Lebensperspektiven

 

Karlsruhe (11. Juli 2008) – Die Fortschritte der modernen Medizin haben es ermöglicht, dass heute immer mehr Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter erreichen. Die Schattenseite der Therapieerfolge: Die Inzidenz der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) nimmt zu, denn kongenitale Vitien und Lungenhochdruck gehen häufig Hand in Hand. Die Behandlung mit dem PDE-5-Hemmer Sildenafil (Revatio®) besitzt das Potenzial, die Symptomatik und die Lebensqualität dieser Patienten zu verbessern, so die übereinstimmende Experten-Meinung auf dem Symposium „Bedeutung der Frühdiagnostik bei Links- und Rechtsherzinsuffizienz“ anlässlich der 74. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e. V. (DGK).

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Bosentan (Tracleer®) erhält positive Beurteilung der EU für die Behandlung von Patienten mit milder symptomatischer pulmonaler arterieller Hypertonie der WHO-Funktionsklasse II

 

ALLSCHWIL, SCHWEIZ (27. Juni 2008) - Actelion Ltd teilte heute mit, dass der Ausschuss für Humanarzneimittel (Committee for Medicinal Products for Human Use - CHMP), der wissenschaftliche Ausschuss der Europäischen Arzneimittelagentur EMEA, eine Ausweitung des Einsatzes von Bosentan (Tracleer®) bei pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) positiv bewertet hat.

Bezugnehmend auf Daten der EARLY-Studie empfahl der CHMP Bosentan (Tracleer®) der Europäischen Kommission zur Zulassung für die Behandlung von PAH-Patienten der WHO-Funktionsklasse II (FC II). Die vom CHMP empfohlene Ausweitung der Indikation lautet: "Auch bei PAH-Patienten der WHO-Funktionsklasse II (siehe Absatz 5.1) zeigten sich einige Verbesserungen." Die Europäische Kommission wird ihre endgültige Entscheidung voraussichtlich in zwei bis drei Monaten fällen.

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Dualer Endothelin-Rezeptor-Antagonismus:

Neueste Studienergebnisse in der Therapie der PAH

 

Von Prof. Ralf Ewert, Greifswald

 

Lübeck (10. April 2008) - Das Wissen um die Pathophysiologie der Pulmonalen Arteriellen Hypertonie (PAH) hat in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht. Verschiedene Signalwege sind am Krankheitsgeschehen beteiligt, wobei dem Endothelin-1 (ET-1) besondere Bedeutung zugemessen werden kann. Mit dem Bosentan steht ein oral verfügbarer dualer Endothelin-Rezeptor-Antagonist (ET-RA) zur Verfügung, d.h. bei der Anwendung werden beiden im humanen System relevanten Rezeptoren für Endothelin gehemmt.

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Hohes Risiko

PAH in Assoziation mit systemischer Sklerose und angeborenen Herzkrankheiten


München (14. März 2008) - Eine PAH kann in Verbindung mit einer Reihe von Krankheiten auftreten (assoziierte pulmonale arterielle Hypertonie). Am häufigsten ist die PAH mit Kollagenosen, insbesondere mit systemischer Sklerose (SSc) und mit kongenitalen Herzerkrankungen (CHD) vergesellschaftet. Aufgrund der unspezifischen Frühsymptome wird die PAH häufig erst spät erkannt. Da aber inzwischen effektive Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung stehen, sollten insbesondere Hochrisikopatienten, wie Patienten mit systemischer Sklerose und angeborenen Herzerkrankungen, idealerweise bereits vor dem Auftreten der ersten für die PAH typischen Symptome einem regelmäßigen Screening unterzogen werden. Für den selektiven Endothelin-A (ETA)-Rezeptorantagonisten Sitaxentan (THELIN®) zeigen die Daten klinischer Studien eine signifikante Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit, der pulmonalen Hämodynamik und der Überlebenschancen von Patienten.

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Sitaxentan

Es geht weiter in der PAH-Therapie

 

München (14. März 2008) - Mit Sitaxentan (THELIN®), dem ersten hochselektiven Endothelin-A (ETA)-Rezeptor-Antagonisten, steht eine neuartige und gut verträgliche Therapie­option für Patienten mit Pulmonaler Arterieller Hypertonie (PAH) zur Verfü­gung. In einer Dosis von 100 mg/Tag erhöht Sitaxentan die körperliche Belastbarkeit, verbessert die pulmonale Hämodynamik, den Gefäßwider­stand der Lungenarterien sowie den WHO/NYHA-Funktionsstatus. Dadurch steigt die Lebensqualität der Patienten. Von der neuen Behandlungs-Mög­lichkeit profitieren auch PAH-Patienten mit angeborenen Herzfehlern und klinisch signifikant Patienten mit Kollagenosen. Das geringe pharmakoki­netische Interaktions-Potential erleichtert den Einsatz mit anderen PAH-Wirkstoffen.

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Pulmonale Arterielle Hypertonie

Eine therapeutische Herausforderung

 

München (14. März 2008) - Die chronische pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ist eine schwere, progredient verlaufende Erkrankung multifaktorieller Genese. Pathogene­tisch kommt es zu einer Verengung der Lungenarterien im Sinne eines obliterativen vaskulären Remodellings. Der mittlere pulmonal-arterielle Druck steigt auf Werte von über 25 mmHg. Die Lungenperfusion und die körperliche Leistungsfähigkeit der Betroffenen werden stark eingeschränkt. Unspezifische Frühsymptome erschweren eine frühe Diagnostik. Das füh­rende initiale Symptom ist eine schleichend zunehmende Belastungsdys­pnoe. Daher wird eine PAH meist erst erkannt, wenn eine deutliche Funk­tionseinschränkung eingetreten ist. Mit den bisher verfügbaren Arzneimit­teln konnte die stark erhöhte Mortalität nicht ausreichend reduziert werden. Fortschritte in Diagnostik und Screening sowie neue medikamentöse Optio­nen haben die Therapiechancen der betroffenen Patienten verbessert.

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10. PH-Patiententreffen mit Angehörigen - Verein „pulmonale hypertonie e.v.“

Gemeinsam gegen Lungenhochdruck

Frankfurt am Main (10. November 2007) - Auch in diesem Jahr hat der Selbsthilfeverein pulmonale hypertonie e.v. (ph e.v.) Patienten mit Lungenhochdruck und ihre Angehörigen zu einem dreitägigen Pa­tiententreffen nach Frankfurt eingeladen – nun schon zum zehn­ten Mal. Experten informierten die Betroffenen und ihre Angehö­rigen über aktuelle Entwicklungen auf dem Gebiet der pulmona­len Hypertonie (PH). Auf einer Pressekonferenz wurden unter an­derem das Engagement des ph e.v. und das Krankheitsbild Lun­genhochdruck vorgestellt, ebenso wie erste Ergebnisse aus euro­paweiten multizentrischen Studien und moderne Therapieoptio­nen. Der ph e.v. blickt wieder auf ein erfolgreiches Jahr zurück, in dem er durch zahlreiche Veranstaltungen verstärkt auf das Thema Lungenhochdruck aufmerksam machen konnte. So ver­zeichnete der ph e.v. eine deutliche Zunahme von Anfragen aus der Bevölkerung. Vielen Menschen konnte der ph e.v. konkrete Hilfestellungen anbieten.

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Systemische Sklerose und ihre Komplikationen

Möglichkeiten und Grenzen in Diagnostik und Therapie

 

Hamburg (21. September 2007) - Die Systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine schwere Systemer­krankung mit noch weitgehend unbekannter Ätiologie. Der Krankheits­verlauf ist chronisch, die Prognose ungünstig. Ausgehend von einer generalisierten Fibrosierung der Haut kann sich die Erkrankung auch auf das Bindegewebe innerer Organsysteme ausbreiten. Besonders gefährdet sind Lunge, Herz, Nieren und der Gastrointestinaltrakt. Eine Lungenbetei­ligung mit den Folgen einer Pulmonalen Arteriellen Hypertonie (PAH) gehört zu den schwerwiegendsten Komplikationen der Systemischen Sklerose. Der schleichende Verlauf und die unspezifischen Frühsymptome erschweren die Diagnose und verzögern dadurch den Therapiebeginn. Da sich die Behandlungsmöglichkeiten der PAH in den letzten Jahren deutlich verbessert haben, sollten Hochrisikopatienten wie Sklerodermiepatienten, noch bevor die ersten Symptome auftreten, einem regelmäßigen PAH-Screening unterzogen werden.

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