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PAH
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Die PAH als spezielle Komplikation der Systemischen Sklerose

Mit Sitaxentan geht es weiter in der Behandlung

 

Hamburg (21. September 2007) - PAH ist heute die lebenslimitierende Komplikation bei Kollagenosen wie der Systemischen Sklerose. Durch eine frühzeitige Diagnose und spezi­fische Therapie kann die Symptomatik und die Prognose der PAH-Patienten verbessert werden. Nachdem es bis vor wenigen Jahren kaum wirksame Behandlungsoptionen gab, stehen heute neue Wirkstoffe zur Verfügung, die die verschiedenen Pathomechanismen der PAH beeinflussen. Einen besonderen Stellenwert hat Sitaxentan (Thelin®), der erste hochselektive orale Endothelin-A (ETA)-Rezeptorantagonist. Durch die hochselektive Blockade der ETA-Rezeptoren wirkt die Substanz der erhöhten Endothelin-1-Signalaktivität gezielt entgegen und vermindert so einen weiteren Anstieg des pulmonalen Drucks. Sitaxentan verbessert die körperliche Belastbar­keit, die pulmonale Hämodynamik und die Überlebenschancen – insbe­sondere bei Sklerodermie-assoziierter PAH – signifikant und anhaltend.(1-3) Sitaxentan kann auch zusammen mit anderen PAH-Therapeutika sowie mit kardiovaskulären Begleitmedikationen wie oralen Antikoagulantien einge­setzt werden.

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Satellitensymposium: Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) – Perspektiven und Ziele

Vortrag zum Thema: Dualer Endothelin-Rezeptor-Antagonismus in der The­rapie der PAH

 

Von Prof. Dr. Ralf Ewert, Universitätsklinik Greifswald, Abteilung Kardiologie-Pneumologie

 

Mannheim (15. März 2007) - In den letzten Jahren wurde eine Reihe von spezifischen Medikamenten für den Einsatz bei Patienten mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) in randomisierten klinischen Studien untersucht. Vor dem Hintergrund der Bedeutung des Endothelins in der Pathogenese der pulmonalen Hypertonie (PH) wurde das Endothelin-System schon sehr früh als ein interessanter Angriffspunkt für die medikamentöse Behandlung der PH erkannt. So konnte erstmalig eine akute hämodynamische Wirkung des oral verfügbaren dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) Bosentan (Tracleer®) bei PAH-Patienten gezeigt werden (Williamson DJ et al 2000). In der plazebokontrollierten Pilot-Studie mit 32 Patienten wurde nach 12 Wochen eine signifikante Verbesserung der Gehstrecke und der pulmonalen Hämodynamik unter Bosentan sowie eine Verlangsamung der Progression der Erkrankung gegenüber der Plazebogruppe dokumentiert (Channick RN et al 2001). Diese positiven Daten wurden anhand einer multizentrischen plazebokontrollierten Studie (BREATHE-1, Bosentan Randomized trial of Endothelin receptor Antagonist THErapy) mit 213 Patienten eindrucksvoll bestätigt (Rubin LJ et al 2002). Eine signifikante Verbesserung der 6-Minuten-Gehstrecke nach 16 Wochen sowie eine signifikante Verlängerung der Zeit bis zur klinischen Verschlechterung, definiert als vorzeitiger Studienabbruch, Hospitalisierung aufgrund Verschlechterung der PAH-Symptomatik, Beginn einer Therapie mit intravenösem Prostazyklin oder Tod, zeigten die Effizienz dieses Therapieprinzips. Nach Zulassung durch die FDA im November 2001 zur Therapie der PAH im NYHA-Stadium III/IV erteilte die europäische Zulassungsbehörde EMEA die Zulassung für die PAH im NYHA-Stadium III im Mai 2002, so dass mit Bosentan erstmalig auch in Europa eine oral verfügbare Therapie für Patienten mit PAH im NYHA-Stadium III zugelassen war.

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Meilenstein in der PAH-Therapie

Erster selektiver Endothelin-A-Rezeptorantagonist verbessert die Belastbarkeit und Prognose der Patienten

 

München (2. Februar 2007) - Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine schwerwiegende Krankheit, in deren Verlauf sich die kardiopulmonale Hämodynamik und die körperliche Belastbarkeit der Patienten progredient verschlechtern. Mit Sitaxentan (Thelin®), einem selektiven Endothelin-A-(ETA)-Rezeptorantagonisten, steht nun eine neuartige und gut verträgliche Therapieoption zur Verfügung, die die PAH wirksam bekämpft. In der Dosis von 100 mg/d erhöht Sitaxentan die körperliche Leistungsfähigkeit, verbessert die Hämodynamik und den pulmonalen Gefäßwiderstand sowie den NYHA-Funktionsstatus. Von der neuen Behandlungsmöglichkeit profitieren in besonderem Maße PAH-Patienten mit Kollagenosen.

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Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

Fachübergreifende, ambulante und stationäre Kooperation für eine optimale Patientenversorgung

 

Köln (22. September 2006) ‑ Trotz deutlicher wissenschaftlicher Fortschritte wird die Diagnose meist erst spät, d.h. im NYHAStadium III oder IV gestellt. „Dabei", so Dr. med. Jörg Winkler auf einer Pressekonferenz der Firma Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH, „bestimmt der Schweregrad der PAH zum Zeitpunkt der Diagnosestellung die Gesamtprognose und das Ansprechen der Therapie wesentlich mit" (D'Alonzo et al 1991, Sitbon O et al 2002). Fachübergreifende Kooperationsstrukturen mit direktem Kontakt zu den PAH-Klinikzentren erweitern die Effizienz und Qualität der ambulanten PAH-Diagnostik. Zusätzlich muss der Ausbau von Therapiekonzepten und die Optimierung der Patientenbetreuung weiter vorangetrieben werden, so das Fazit des Fachpressegesprächs.

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(Früh-) Erkennung der PAH:

Wie können sich ambulante und stationäre Diagnostik optimal ergänzen?

 

Von Dr. med. Jörg Winkler

 

Köln (22. September 2006) - Krankheitsverständnis und Behandlungsmöglichkeiten der pulmonalarteriellen Hypertonie haben in den letz­ten Jahren große Fortschritte gemacht. Wesentlichen Anteil daran haben die in Deutschland überwiegend an Universitätsklinika angesiedelten PAH-Schwerpunkt­zentren, die den Patienten sowohl eine Beteiligung an klinischen Studien als auch die oft lebensrettende Be­handlung mit speziellen Pharmaka zugänglich mach­ten. Mittlerweile stehen mehrere moderne zugelassene Therapieoptionen zur Verfügung, die neben einer sympto­matischen Verbesserung auch einen positiven Einfluss auf die Prognose der Erkrankung erwarten las­sen. Die zunehmende Zahl der mit ambulant verfügba­ren Pharmaka behandelten Patienten aber auch das noch ungelöste Problem der Frühdiagnostik stellen ak­tuelle Herausforderungen für die Arbeitsteilung zwischen Ambulanz und Klinik dar.

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