Home Pneumologie Mit umfassendem Therapiesystem: Alpha-1-Antitrypsin-Mangel frühzeitig erkennen und individuell versorgen
20 | 10 | 2017
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Mit umfassendem Therapiesystem

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel frühzeitig erkennen und individuell versorgen

 

Düsseldorf (29. Februar 2016) – Nach Schätzungen sind in Deutschland etwa 8.000 bis 16.000 Menschen von einem schweren Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM) betrof-fen.1 Die Erberkrankung führt zu fortschreitender Zersetzung des gesunden Lungengewebes unter Ausbildung von Lungenemphysemen mit entsprechenden Einschränkungen für die Lebensqualität.2 Aktuelle Defizite in der Diagnostik und der Versorgung von Alpha-1-Patienten adressiert ein umfassendes Therapiesystem für Ärzte und Patienten, das im Rahmen eines Pressegesprächs anlässlich des Tags der seltenen Erkrankungen 2016 in Düsseldorf vorgestellt wurde.* Es bietet Ärzten nicht nur die diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten, AATM frühzeitig zu erkennen und adäquat zu behandeln, sondern trägt auch dazu bei, den Alltag von Alpha-1-Patienten zu erleichtern und ihre Lebensqualität zu verbessern.


„Mit Atemnot, Husten und chronischem Auswurf ähneln die Symptome des AATM denen der klassischen COPD“, erklärte Dr. Heinz Steveling, Essen. „Dadurch wird die Krankheitsursache häufig erst spät oder gar nicht erkannt.“ Angenommen wird, dass nur 10 Prozent der Betroffenen als Alpha-1-Patienten identifiziert wurden. Im Schnitt vergehen vom Beginn der Symptomatik bis zur Diagnose 7,2 Jahre.3 Der AATM ist eine autosomal-kodominante Erbkrankheit, deren Ursache die Vererbung abnormer Allele des Alpha-1-Antitrypsin-Gens auf Chromosom 14 ist. Die Folge ist ein unzureichender Schutz alveolärer Strukturen durch das Protein Alpha-1-Antitrypsin (AAT) und dadurch fortwährende Schädigungen der Lunge durch entzündliche Prozesse. Die Erkrankung verläuft chronisch progredient und ist nicht heilbar. „Die Varianten werden nach dem Protease-Inhibitor-System (PI) beschrieben. Die häufigste Ursache für einen AATM ist der Genotyp PiZZ, den circa 90 Prozent der Personen mit schwerem AATM aufweisen“, so Steveling.

 

 

Unterstützung bei Diagnose und Therapie

 

Für die Aufklärung von Ärzten und Patienten zum AATM setzt sich die Initiative PROAlpha ein. Dabei weist die Partnerschaft von Alpha-1-Centern, interessierten Ärzten, Selbsthilfegruppen und dem Unter-nehmen Grifols auf nationale und internationale Leitlinien hin. Sie raten dazu, dass jeder COPD-Patient einmal im Leben auf einen AATM getestet wird.4,5 Hierzu steht nicht nur die Bestimmung des Alpha-1-Antitrypsin-Serumspiegels zur Verfügung. Über die Webseite der Initiative (www.initiative-pro-alpha.de) kann der Arzt den Schnelltest AlphaKit® QuickScreen anfordern. Der einfache Bluttest ist eine weitere Komponente des Therapiesystems, mit dem das Vorliegen des Z-Allels als häufigste Ursache für einen AATM nach 15 Minuten mit hoher Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen werden kann. Ist das Testergebnis positiv, kann eine Bestimmung des Geno- und Phänotyps am Alpha-1-Labor in Marburg mittels des ebenfalls kostenfreien AlphaKit® erfolgen. „Je früher die Diagnose erfolgt, desto schneller kann der Patient einer zielführende Therapie zugeführt werden“, erläuterte Steveling. Für Alpha-1-Patienten mit bestimmtem Phänotyp und Grad der Beeinträchtigung sowie mittelgradiger Störung der Lungenfunktion (FEV1 35 - 60 %) steht die Substitutionstherapie mit Prolastin® (humanes Alpha-1-Antitrypsin) zur Verfügung.6 Diese dritte Komponente des Therapiesystems kann den stark erniedrigten AAT-Serumspiegel erhöhen. Dadurch kann der Verlust an Lungengewebe und Lungenfunktion verlangsamt und damit die Lebensdauer der Betroffenen verlängert werden, wie Studiendaten belegen.7-9 „Bemerkenswert sind neben der langen Erfahrung mit dem Präparat die gute Verträglichkeit und die Langzeitsicherheit des Präparats“, so Steveling. In über 25 Jahren Anwendung von Prolastin® wurden keine Berichte über eine bestätigte Übertragung von viralen oder infektiösen Erkrankungen auf Patienten dokumentiert.10

 

 

Vorteile für Patienten

 

„Die Diagnose AATM im Jahr 1998 brachte mir Gewissheit über meinen Gesundheitszustand“, berichtet Alpha-1-Patient Heinz B. „Durch den frühzeitigen Befund und zeitnahen Therapiestart hat sich mein Lungenemphysem über viele Jahre nicht progredient verschlechtert.“ Seit ca. 17 Jahren erhält B. die Substitutionstherapie mit Prolastin®, die er sehr gut und ohne merkliche Nebenwirkungen verträgt. Für die besonderen Bedürfnisse von Alpha-1-Patienten und ihren Angehörigen sowie für Interessierte steht als vierte Komponente des Therapiesystems das Serviceprogramm AlphaCare zur Verfügung.11 Entwickelt unter Einbindung von ausgewählten Alpha-1-Centern, Lungenfach- und Hausärzten, Patienten und Angehörigen und mit Unterstützung von Alpha1 Deutschland e.V. bietet AlphaCare neben wissenschaftlich fundierten und patientengerechten Informationen rund um die Erkrankung auch Unterstützungsangebote und Hilfestellungen, um Patienten das Leben mit einem AATM zu erleichtern. AlphaCare ist Anlaufstelle für Service-Themen wie Ernährung und Bewegung. Es bietet u.a. über ein Servicetelefon oder – für Patienten unter Substitutionstherapie – über ein persönliches Coaching Hilfestellung im alltäglichen Umgang mit der Erkrankung. Die Services sind für eingeschriebene Mitglieder frei verfügbar und unabhängig von der Verordnung eines Medikaments. Dabei kann jeder Teilnehmer die Angebote und Services auswählen, die er in Anspruch nehmen möchte. „Das Therapiesystem geht die komplexe AATM-Problematik in bisher nicht dagewesener Weise an“, fasste Steveling zusammen. „Bei konsequenter Nutzung des vielfältigen Angebots durch Ärzte, Patienten mit AATM und Angehörige kann eine langfristige Verbesserung der Versorgung und der Lebensqualität dieser besonderen Patienten erwartet werden.“

 

 

Das umfassende Therapiesystem von Grifols auf einem Blick

 

  •  Initiative PROAlpha für eine bessere Aufklärung über die Erkrankung Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
  •  Zuverlässige und kostenfreie Testmöglichkeiten mit AlphaKit® QuickScreen und AlphaKit®
  •  Die Substitutionstherapie mit Prolastin®
  •  Das Patientenprogramm AlphaCare

 

 

 

Über Grifols

 

Grifols ist ein internationales Pharmaunternehmen, das durch die Entwicklung von lebenserhaltenden Arzneimitteln aus Blutplasma, Diagnosesystemen und Medikamenten für Krankenhäuser seit über 70 Jahren dazu beiträgt, das Leben und Wohlbefinden der Menschen zu verbessern.

 

Das Unternehmen, dessen Hauptsitz sich in Barcelona, Spanien, befindet, ist weltweit in mehr als 100 Ländern tätig. Mit einem Netzwerk von 150 Spenderzentren allein in den USA ist Grifols führend bei der Entnahme von Blutplasma und einer der wichtigsten Hersteller von biologischen Medikamenten aus Plasmaderivat. Das Unternehmen bietet zudem ein umfassendes Angebot an Lösungen im Bereich Transfusionsmedizin, Hämostase und Immunassay für Laborkliniken, Blutbanken und Transfusionszentren und ist führender Spezialist auf dem Gebiet der Transfusionsmedizin.

 

2014 verzeichnete Grifols einen Umsatz von 3,35 Milliarden Euro und beschäftigte beinahe 14.000 Mitarbeiter. Durch die Investition eines erheblichen Teils seiner jährlichen Gewinne in Forschung und Entwicklung zeigt sich das Bestreben des Unternehmens, die Gesundheitsversorgung weiter zu verbessern.

 

 

Literaturverzeichnis  

  1. Schroth S et al. Pneumologie 2009; 63: 335-345
  2. Fregonese L & Stolk J. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008; 3: 16
  3. Stoller JK et al. Cleve Clin J Med 1994; 61: 461-7
  4. Vogelmeier C et al. Pneumologie 2007; 61; e1-e40
  5. Konietzko N. Pneumologie 2005; 59: 36-68
  6. Fachinformation Prolastin®, Stand April 2014
  7. The Alpha-1-Antitrypsin Deficiency Registry Study Group. Eur Respir J 1997; 10(10): 2260–3
  8. Seersholm N et al. Eur Respir J 1997; 10(10): 2260–3
  9. Wencker M et al. Chest. 2001; 119(3): 737–44
  10. Grifols Deutschland GmbH, Data on File

  

Prolastin®

 

Wirkstoff: Alpha-1-Proteinaseinhibitor human. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung.

 

Zusammensetzung: 1 Flasche enthält: 1000 mg Alpha-1-Proteinaseinhibitor, human. Sonstige Bestandteile: Pulver: Natriumchlorid und Natriumdihydrogenphosphat, Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke.

 

Anwendungsgebiete: Zur Dauersubstitutionstherapie bei Patienten mit Alpha-1-Proteinaseinhibitor-Mangel (Phänotyp PiZZ, PiZ(Null), Pi(Null,Null) und PiSZ) bei mittelgradiger Störung der Lungenfunktion (FEV1 35-60%) und nach Überprüfung des klinischen Zustandes (Grad der Beeinträchtigung).

 

Gegenanzeigen: Prolastin® darf nicht angewendet werden bei Patienten mit selektivem IgA-Mangel, bei denen Antikörper gegen IgA bekannt sind, da es in diesem Fall zu allergischen Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen Schock kommen kann und bei bekannter Überempfindlichkeit gegen Alpha-1-Proteinaseinhibitoren oder einen der sonstigen Bestandteile. Da Prolastin® zu einer kurzfristigen Erhöhung des Blutvolumens führen kann, ist bei Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz und bei Patienten mit dem Risiko einer Kreislaufüberbelastung besondere Vorsicht geboten.

 

Anwendung in der Schwangerschaft und Stillzeit: Für Prolastin® liegen keine klinischen Daten über exponierte Schwangere vor. Tierstudien wurden nicht durchgeführt. Bei der Anwendung in der Schwangerschaft ist Vorsicht geboten. Es ist nicht bekannt, ob Alpha-1-Proteinaseinhibitor in die Muttermilch übergeht. Es liegen keine Tierstudien vor, in denen untersucht wurde, ob Alpha-1-Proteinaseinhibitor in die Muttermilch übergeht. Bei der Entscheidung, ob das Stillen oder die Behandlung mit Prolastin® fortgeführt bzw. abgebrochen werden soll, ist der Nutzen des Stillens für das Kind bzw. der Nutzen der Prolastin®-Therapie für die Mutter abzuwägen.

 

Nebenwirkungen: Gelegentlich: Schüttelfrost, Fieber, grippeähnliche Symptome, Brustschmerz, Urtikaria, Schwindel/Benommenheit, Kopfschmerzen, Dyspnoe, Hautausschlag, Übelkeit, Gelenkschmerzen/Arthralgie, Selten: Überempfindlichkeitsreaktionen, Rückenschmerzen, Tachykardie, Hypotonie, Hypertonie, Sehr selten: Anaphylaktischer Schock. Bei Verabreichung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln können Infektionskrankheiten durch Übertragung von Erregern nicht vollständig ausgeschlossen werden.

Verschreibungspflichtig.

 

Stand: April 2014. Grifols Deutschland GmbH, 60528 Frankfurt.

 

 


Quelle: Pressegespräch „Alpha-1-Antitrypsinmangel: Optimierte Versorgung von Alpha-1-Patienten durch umfassendes Therapiesystem“, 29. Februar 2016, Düsseldorf, Veranstalter: Grifols, Frankfurt (tB).

 
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