1. Deutsches SSc-Forum – Fortbildungsinitiative Systemische Sklerose (SSc)

Erstes interdisziplinäres Fachsymposium zu sklerodermieinduzierten Vaskulopathien

Frankfurt am Main (23./24. Oktober 2009) – Das erste deutsche inter­disziplinäre Fachsymposium zu systemischer Sklerose (Sklero­dermie, SSc) fand vom 23. bis 24. Oktober in Frankfurt a. M. statt. Unter der Leitung von PD Dr. med. Gabriela Riemekasten, Berlin; Prof. Dr. med. Ulf Müller-Ladner, Bad Nauheim und Prof. Dr. med. Cord Sunderkötter, Münster, wurde Ärzten verschiedener Fach­richtungen ein umfangreiches, inter­aktives und CME-zertifiziertes Fort­bildungs­programm geboten. Im Fokus der Veranstaltung waren die Vaskulopathien: die Patho­physiologie dieser schwer­wiegenden SSc-Komplikationen, bei der der Vaso­konstriktor En­dothelin eine besondere Rolle spielt[1], sowie deren Epidemio­logie und Klinik. In interaktiven Workshops wurde über Diagnose­techniken und über die einzige zugelassene Behandlungsoption, Bosentan (Tracleer®), bei APAH-SSc (assoziierter pulmonal arte­rieller Hypertonie bei SSc) sowie zur Rezidivprophylaxe digitaler Ulzeratio­nen[2,3] informiert. Ein besonderes Highlight der Veran­staltung war die Verleihung des Forschungs­förderpreises „AERA“ (Actelion Endothelin Research Award). Der mit 100.000 CHF do­tierte Preis ging an die Dermatologin Ilka Herrgott, Uni­versi­tätsklinikum Münster, für ihr heraus­ragendes Forschungs­vorhaben zur Endothelin-vermittelten SSc-Pa­tho­logie.

Nur selten wurden bislang bei interdisziplinären Fachsymposien in Deutschland die Fortschritte bei der Therapie sklerodermie­induzierter Vaskulo­pathien in den Fokus des medizinisch-wissen­schaftlichen Interesses gerückt. Vaskulopathien sind gravierende und für die Patienten sehr belastende Kom­plikationen der rheumatischen Bindegewebserkrankung Sklerodermie. Die Vasku­lopathien betreffen unterschiedliche Organe: Äußerst schmerzhafte Geschwüre (digitale Ulzerationen, DU) können an Fingern und Zehen auftreten, die die Patienten in ihrer All­tagsbewältigung sehr stark einschränken[5]. Sind die Pulmonal­gefäße betroffen, entwickelt sich eine assoziierte pulmonal arte­rielle Hypertonie (APAH-SSc), die die Lebenserwartung der Be­troffenen deutlich verringert[6].

„Die unterschiedlichen systemischen Mani­festationen bei SSc betreffen nicht nur derma- oder rheumatologische Aspekte, auch angio-, pulmo- und letztlich kardiologische Komplikationen können auftreten. Daher kann der SSc nur durch einen inter­disziplinären Ansatz begegnet werden – sowohl von ätiologischer als auch von diagnostischer und therapeutischer Seite. Dem wird durch diese Form der Fortbildungsveranstaltung Rechnung getragen“, waren sich Prof. Dr. Sunderkötter als Dermatologe und PD Dr. Stephan Rosenkranz, Kardiologe am Herzzentrum der Univer­sitätsklinik Köln, einig.

Endothelin-vermitteltem SSc-Pathomechanismus thera­peutisch ent­gegenwirken

In interaktiven Workshops konnten die Teilnehmer praxis­nahe Erfahrungen zur Diagnostik, insbesondere zur Kapillarmikroskopie, und zur Therapie SSc-induzierter Vaskulopathien sammeln. Her­ausgestellt wurde die Bedeu­tung des stärksten körpereigenen Vasokonstriktors Endothelin im Pathomechanismus der SSc und die daraus resultierenden Therapieoptionen. Die medikamentöse Be­handlung der APAH-SSc und rezidivierender DUs mit dem dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan waren folg­lich Themenschwerpunkte: Bosentan (Tracleer®) ist zur Behand­lung der APAH-SSc und als erster und bislang einziger Wirkstoff zur Rezidivprophylaxe digitaler Ulzerationen auf dem Boden einer SSc zugelassen und von internationalen Leitlinien mit einer A-Empfehlung versehen[2,3,4]. „Für SSc-Patienten bedeutet die Behandlungsoption mit Bosentan einen großen Zugewinn an Lebensqualität“, betonte Prof. Dr. Ulf Müller-Ladner, Kerckhoff-Klinik, Bad Nauheim.

Forschungsförderpreis für Aufklärung der Rolle des Endothelins in der SSc-Pathophysiologie

Im Rahmen der Veranstaltung wurde auch der jährlich von Actelion Pharmaceuticals Ltd ausgelobte und mit 100.000 CHF dotierte Forschungs­förderpreis „AERA“ (Actelion Endothelin Research Award) verliehen. Ilka Herrgott, Dermatologin an der Klinik und Poliklinik für Hautkrankheiten des Universitätsklinikums Münster, wurde für ihr herausragendes Forschungsvorhaben zur Endothelin-vermittelten SSc-Pathologie ausgezeichnet: „Unter den von uns untersuchten möglichen Risiko­faktoren für digitale Ulzerationen könnten die sogenannte Small-Fiber-Neuropathie sowie neurogene Entzün­dungsreaktionen eine Rolle spielen und einen Ansatz­punkt für das Therapiekonzept Endothelin-Rezeptor-Antagonismus bieten. Genaueres hoffen wir mit unserer For­schungsarbeit beleuchten zu können“, erläuterte die Preis­trägerin.


Information zu SSc, APAH-SSc und DU

  • Systemische Sklerose oder Sklerodermie (SSc): Chronische Auto­immunerkrankung des Bindegewebes. Charakteristisch sind ausge­dehnte Kollagenbildungen in der Haut und in den inneren Or­ganen, wie z. B. im Gastrointestinaltrakt, in Nieren, Herz und Lunge.
  • Prävalenz: In Deutschland schätzungsweise weit über 10.000 Be­troffene; Inzidenz: 1 bis 2 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen pro Jahr.
  • Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer. SSc tritt meistens im Alter von 30 bis 50 Jahren auf, Verlauf und Schwere können von Patient zu Patient stark variieren. Symptome und klinische Manifestationen entstehen aufgrund von Gefäßschäden, Entzündungen und progredienten Fibrosen, die u. a. zu mikro­vasku­lären Verschlüssen und zu Funktionseinschränkungen verschiedener Organe führen.
  • Die SSc-induzierte Vaskulopathie ist an krankhaften Organver­änderungen, wie Nierenkrise, pulmonaler Fibrose, assoziierter pulmonal arterieller Hypertonie (APAH) und digitalen Ulzerationen (DU) beteiligt.
  • Digitale Ulzerationen (DU): Sehr schmerzhafte, nur schwer heilende offene Wunden, an Fingern und Zehen, die Narben hinterlassen. Die Geschwüre beeinträchtigen die Patienten im Beruf und bei Alltagsaktivitäten wie z. B. bei der Körperpflege, Nahrungs­auf­nahme und beim Einkaufen. Für SSc-Patienten ist das Risiko hoch, an digitalen Ulzerationen zu erkranken[5].
  • APAH-SSc: Tritt bei systemischer Sklerose eine assoziierte pulmonal arterielle Hypertonie (APAH) auf, spricht man von APAH-SSc. Eine pulmonale Hypertonie stellt die zurzeit schwerwiegendste Organ­komplikation bei SSc dar, weil sie u.a. die Lebenserwartung der Patienten verringert[6].


Abbildung

Strahlende Preisträgerin: v.l.n.r. Michael Danzl, Geschäftsführer Actelion Pharmaceuticals Deutschland; Preisträgerin llka Herrgott, Universitätsklinik Münster; AERA-Preisträgerin 2008 und Chair des Forums PD Dr. Gabriela Riemekasten, Charité Berlin; Chair Prof. Dr. Cord Sunderkötter, Universitätsklinik Münster.

Strahlende Preisträgerin: v.l.n.r. Michael Danzl, Geschäftsführer Actelion Pharmaceuticals Deutschland; Preisträgerin llka Herrgott, Universitätsklinik Münster; AERA-Preisträgerin 2008 und Chair des Forums PD Dr. Gabriela Riemekasten, Charité Berlin; Chair Prof. Dr. Cord Sunderkötter, Universitätsklinik Münster.

Literaturhinweise

  1. Abraham DJ et al. Increased levels of endothelin-1 and differential endothelin type A and B receptor expression in scleroderma-associated fibrotic lung disease. Am J Pathol 1997; 151: 831- 841.
  2. Korn JH et al. Digital ulcers in systemic sclerosis: prevention by treatment with bosentan, an oral endo­thelin receptor an­­tagonist. Arthritis Rheum 2004; 50: 3985 – 3993.
  3. Tracleer® Fachinformation
  4. Kowal Bielecka O et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scle­roderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009;68:620-628.
  5. Hachulla E et al. Natural history of ischemic digital ulcers in systemic sclerosis: single-center retrospective longi­tudinal study. J Rheumatol 2007; 34: 2423 – 30.
  6. Koh ET et al. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: an analysis of 17 patients. Br J Rheumatol. 1996 Oct; 35(10): 989 – 93

 

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Prof. Dr. med. C. Sunderkötter: „Epidemiologie und Klinik von Vaskulopathien bei systemischer Sklerose“
Abstract: 1 Epidemiologie und Klinik von Vaskulopathien bei systemischer Sklerose-CS.pdf 1 Epidemiologie und Klinik von Vaskulopathien bei systemischer Sklerose-CS.pdf (298.05 KB)

 

PD Dr. Andrea Rubbert-Roth: „Pathophysiologische Gemeinsamkeiten von PAH und Digitalen Ulzerationen bei systemischer Sklerose“
Abstract: 2 Pathophysiologische Gemeinsamkeiten von PAH und DU.pdf 2 Pathophysiologische Gemeinsamkeiten von PAH und DU.pdf (162.75 KB)

 

PD Dr. med. G. Riemekasten: „Therapie von assoziierter PAH (APAH-SSc) und digitalen Ulzerationen bei systemischer Sklerose“
Abstract: 3 Therapie der APAH SSc und von DU bei SSc - GR 0110 09.pdf 3 Therapie der APAH SSc und von DU bei SSc – GR 0110 09.pdf (459.55 KB)

 

Dr. med. Leonhard Bruch: „Epidemiologie und Klinik der pulmonal arteriellen Hypertonie in Assoziation mit systemischer Sklerose (APAH-SSc)“
Abstract: 4 Epidemiologie und Klinik der APAH-SSc.pdf 4 Epidemiologie und Klinik der APAH-SSc.pdf (152.33 KB)

 

PD Dr. med. Rosenkranz: „Fallstricke bei der Diagnostik der pulmonal arteriellen Hypertonie in Assoziation mit systemischer Sklerose (APAH-SSc)“
Abstract: 5 Fallstricke der Diagnostik der APAH-SSC.pdf 5 Fallstricke der Diagnostik der APAH-SSC.pdf (99.37 KB)

 

PD Dr. med. Riemekasten: „Aktuelle Therapie bei pulmonal arterieller Hypertonie in Assoziation mit systemischer Sklerose (APAH-SSc)“
Abstract: 6 Aktuelle Therapie bei APAH SSc.pdf 6 Aktuelle Therapie bei APAH SSc.pdf (153.96 KB)

 

Prof. Dr. med. Cord Sunderkötter: „Risikofaktoren für digitale Ulzera“
Abstract: 7 Epidemiologie _ Risikofaktoren für digitale Ulzerationen-CS.pdf 7 Epidemiologie _ Risikofaktoren für digitale Ulzerationen-CS.pdf (190.33 KB)

 

Dr. med. Ingrid Wagner: „Kapillarmikroskopie zur Differentialdiagnostik und Therapieverlaufskontrolle bei systemischer Sklerose“
Abstract: 8 Kapillarmikroskopie I Wagner.pdf 8 Kapillarmikroskopie I Wagner.pdf (247.10 KB)

 

Dr. med. Frank Schröder: „Raynaud-Phänomen aus Sicht des Angiologen“
Abstract: 9 Raynaud Syndrom diagnostische Herausforderung Schröder neu.pdf 9 Raynaud Syndrom diagnostische Herausforderung Schröder neu.pdf (176.60 KB)

 

PD Dr. C. Pfeiffer: „Nichtpulmonale Organkomplikationen bei systemischer Sklerose“
Abstract: 10 Nichtpulmonale Organkomplikationen bei systemischer Sklerose.pdf 10 Nichtpulmonale Organkomplikationen bei systemischer Sklerose.pdf (134.88 KB)

 

PD Dr. med. Joachim Dissemond: „Nicht-medikamentöse Therapie chronischer Wunden und digitaler Ulzerationen bei systemischer Sklerose“
Abstract: 11 Nichtmedikamentöse Therapie von DU.pdf 11 Nichtmedikamentöse Therapie von DU.pdf (103.51 KB)

 

Prof. Dr. med. Ulf Müller-Ladner: „Medikamentöse Therapie digitaler Ulzerationen“
Abstract: 12 Medikamentöse Therapie der DU.pdf 12 Medikamentöse Therapie der DU.pdf (160.22 KB)

 


Quelle: 1. Deutsches SSc-Forum der Firma Actelion mit dem Thema „Fortschritte bei der Therapie sklerodermie-induzierter Vaskulopathien“ am 23./24.10.2009 in Frankfurt am Main (Cramer-Gesundheits-Consulting) (tB).

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