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Aktuelles vom DGKJ 2013

Blutungskomplikationen in der pädiatrischen Praxis:  Mit standardisierter Anamnese Warnsignale des vWS schnell und sicher erkennen

Düsseldorf (14. September 2013) – Im Rahmen der 109. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) diskutieren Experten anlässlich eines Pressegesprächs von CSL Behring über die Bedeutung der Früherkennung von Gerinnungsstörungen wie dem von-Willebrand-Syndrom (vWS) in der pädiatrischen Praxis. Im Fokus steht insbesondere die Sensibilisierung der Kinder- und Jugendärzte für die Erkrankung und die sichere Diagnosestellung mittels standardisierter Anamnese. Denn gerade bei blutungsgefährdeten Kindern ist die Früherkennung von eminenter Wichtigkeit, um – vor allem im perioperativen Umfeld – ernste Komplikationen zu vermeiden.

Das von-Willebrand-Syndrom: nicht immer leicht zu erkennen

Obwohl das vWS mit einer Prävalenz von 1 % die häufigste genetisch bedingte Blutgerinnungsstörung ist, wird die Erkrankung nur selten oder nicht immer früh genug diagnostiziert. „Einer der Hauptgründe liegt darin, dass bei der Mehrheit der Betroffenen die leichte Blutungsneigung „Typ 1“ vorliegt, die im Alltag oft wenig Probleme bereitet“, erläutert Dr. Carmen Escuriola-Ettingshausen, Frankfurt-Moerfelden. „Klassische Symptome, wie z. B. vermehrte blaue Flecken oder häufiges Nasenbluten werden gerade bei Kindern oft nicht als Warnsignale erkannt, da sie als „normale“ Folge des Spielens und Tobens bewertet werden“, so die Expertin weiter. Oft wird eine verstärkte Blutungsneigung erst dann offensichtlich, wenn es eigentlich schon zu spät ist: Im Rahmen von vermeintlichen Routineeingriffen wie Adenotomien oder Tonsillektomien kann es z. B. zu Blutungskomplikationen bis hin zu tödlichen Nachblutungen kommen.

Hilfsmittel nutzen, Warnzeichen erkennen

In der kinderärztlichen Praxis sollten Pädiater bei ihren Patienten auf die fünf Warnzeichen des vWS achten: Hierzu zählt die verstärkte Neigung zu blauen Flecken, häufiges Nasenbluten – auch unabhängig von mechanischen Reizen, Zahnfleischbluten und andere Schleimhautblutungen, Nachbluten nach Zahnbehandlungen oder anderen Operationen sowie eine sehr starke und/oder lange Regelblutung. Zur Abklärung einer möglichen Hämostasestörung können diese Leitsymptome unter Zuhilfenahme eines standardisierten Anamnesefragebogens abgefragt werden. Dazu rät auch Dr. Holger Hauch, Gießen: „Eine gezielte, präoperative Anamnese ist ein wichtiges diagnostisches Werkzeug zur Erfassung einer relevanten Gerinnungsstörung“. Um die Anamnese zu erleichtern, können Kinder- und Jugendärzte dabei auf validierte und standardisierte Anamnesebögen zurückgreifen. Als Download z. B. über die Website www.netzwerk-von-willebrand.de.

Verdacht bestätigt. Und dann?

Hat sich der Verdacht auf eine Hämostasestörung erhärtet, sollten die Patienten an ein spezialisiertes Gerinnungszentrum überwiesen werden. Nach der gesicherten Diagnosestellung eines vWS und der Bestimmung des Subtyps kann dann ein passendes Therapieregime festgelegt werden.

„Für die unterschiedlichen Subtypen des von-Willebrand-Syndroms stehen verschiedene Therapieoptionen zur Verfügung, die die Blutungszeit effektiv verkürzen bzw. normalisieren und die Thrombozytenfunktion korrigieren können“, erklärt Dr. Günter Auerswald, Bremen. So eignet sich bei Patienten mit einem leichten Mangel an von-Willebrand-Faktor (vWF) (Typ 1) die Behandlung mit dem Hormonanalogon Desmopressin. Das synthetische ADH-Analogon fördert die Freisetzung von vWF aus den körpereigenen endogenen Speichern. Bei Patienten mit einem defektem vWF (Typ 2) oder starkem vWF-Mangel (Typ 3) und einer ausgeprägten Blutungs-neigung ist die Substitutionstherapie mit Plasmakonzentraten das Mittel der Wahl. Durch den fehlenden oder defekten vWF benötigen die Betroffenen ein vWF-haltiges Faktor-VIII-Präparat mit einer hohen, standardisierten Konzentration an von-Willebrand-Faktor. „Plasmakonzentrate mit einem hohen Anteil an hochmolekularen Multimeren, die aus menschlichem Plasma hergestellt werden, wie z. B.  Haemate® P, gelten hierbei als Goldstandard der Therapie des vWS“, so Auerswald.

Werden vWS-Betroffene frühzeitig diagnostiziert und an einen Spezialisten überwiesen, sind die Einschränkungen durch die Erkrankung im Alltag sehr gering. „Mit einer auf die Bedürfnisse der Patienten abgestimmten Therapie können die Betroffenen dann ein weitgehend normales Leben führen“, bestätigt Hauch abschließend.

Das von-Willebrand-Syndrom auf einen Blick

Ursache:

Defizit oder Funktionsstörung des von-Willebrand-Faktors (vWF), so dass die Thrombozytenadhäsion beeinträchtigt und die primäre Blutstillung gestört ist.

Typen des vWS:

• Typ 1: leichter quantitativer Mangel. Die Konzentration und Aktivität des vWS-Faktors ist vermindert (> 70 % der Patienten).
• Typ 2 (mit den Subtypen A, B, M, N): Qualitativer Defekt. Die Struktur und/oder Funktion des vWF ist gestört (ca. 30 % der Patienten).
• Typ 3: Schwerer quantitativer Mangel. Der vWF fehlt komplett (ca. 1 % der Patienten).

Standardisierte Anamnesefragebögen zur Einschätzung des Blutungsrisikos sowie umfassende Informationen rund um das von-Willebrand-Syndrom findet man auf der Seite www.netzwerk-von-willebrand.de.

Quelle: CSL Behring GmbH,  14.09.2013 (tB).