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78. DGK Jahrestagung 2012

Herausforderung PAH heute – Verdacht auf PAH im Alltag

Dr. med. Rolf Winfried Haerer, Ulm, Donau

Mannheim (14. April 2012) – Die pulmonal arterielle Hypertonie ist eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz der iPAH von zurzeit in der Literatur definierten 15 Erkrankten auf 1 Mill. Einwohner. Die Prognose ist jedoch schlecht: Im WHO-/NYHA-Stadium III beträgt die Überlebensdauer unbehandelt nur 2,6 Jahre, bei WHO-/NYHA IV nur noch 6 Monate.

Eine möglichst frühe Diagnose ist daher einer der wichtigsten Punkte in der Verbesserung der Prognose. Dabei kommt den Kardiologen im niedergelassenen Bereich eine bedeutende Aufgabe zu. Das erste Symptom der PAH ist die Dyspnoe, ein Symptom, das auch bei vielen anderen Erkrankungen vorkommt. Da der Zeitraum der Diagnose einer PAH vom ersten Symptom bis zur endgültigen Diagnose ca. 2,5 Jahre beträgt und im Durchschnitt 3 Ärzte bis zur Diagnosestellung konsultiert werden ist eine Netzwerkbildung und auch die Sensibilisierung aller Hausärzte enorm wichtig. Jeder Patient mit Dyspnoe sollte dem Kardiologen möglichst früh vorgestellt werden.

Der Verdacht auf seltenere Ursachen der Luftnot, wie es die PAH ist, resultiert oft nur aus einer Kombination von Einzelbefunden. Auf eine pulmonale Hypertonie (PH) weisen in vielen Fällen EKG (P-pulmonale, rechtsventrikuläre Hypertrophie, Erregungsrückbildungsstörungen Vor­derwand und/oder inferior, Rechtsschenkelblock), Röntgen-Thorax (erweiterte zentrale Pulmonalarterien, verminderte periphere Gefäß­füllung, Vergrößerung rechter Vorhof und rechter Ventrikel) und Lungenfunktion (leichte kombinierte Ventilationsstörung, einge­schränkte Diffusionskapazität) hin. Diese Befunde können aber vor allem bei Patienten mit früher PH auch unspezifisch sein und treten oft erst in späteren Stadien auf.

In der kardiologischen Praxis stellt die Echokardiographie das zentrale zielführende diagnostische Tool dar. Die wesentlichen Echoparameter in der Routinediagnostik sind der Gradient der Trikuspidalinsuffizienz (eindeutig pathologisch über 40 mmHg) und die TAPSE sowie die visuelle Beurteilung des rechten Ventrikels. Bei einem pathologischen Befund ist dann eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung der nächste diagnostische Schritt.

Eine weitere Netzwerkbildung ist zwischen Kardiologen und Pulmologen sowie dann auch dem PAH-Zentrum notwendig, um die diagnostischen und therapeutischen Schritte abzustimmen. Die nichtinvasive und frühe Erkennung der PH (im Rahmen einer konsequenten Dyspnoe-DD) als Domäne der Praxis und die exakte Quantifizierung und Einordnung der PH vor Therapieentscheidung als Kompetenz der spezialisierten Klinik­zentren stehen nicht im Widerspruch, sondern bedingen einander.

Durch eine frühe Behandlung (vgl. EARLY-Studie) kann die Prognose der PAH-Patienten signifikant verbessert werden.

Kernaussagen

• Das Leitsymptom der pulmonalen Hypertonie (PH), speziell der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH), ist Dyspnoe. Andere Symptome sind unspezifisch. Die Basisdiagnostik bei unklarer Dyspnoe schließt eine Echokardiographie.
• Die (Verdachts-)Diagnose PAH ergibt sich in der Regel aus der Echokardiographie.
• Nach der nichtinvasiven PH-Diagnose ist eine strukturierte Diagnostik notwendig, die eine qualifizierte Rechtsherzkatheter-Untersuchung und die Erfassung prognostisch wichtiger Parameter umfasst.
• Die Diagnostik von PAH-Patienten sollte in enger Kooperation unterschiedlicher Fachdisziplinen und unter Beteiligung eines erfahrenen Zentrums erfolgen. Die Kooperation Hausarzt / Facharzt ist die Basis, um PH-Patienten früher zu diagnostizieren.

Literatur

• Galiè N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2009; 34: 1219–63.
• Galiè N et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet 2008; 371: 2093–100.
• Grünig E et al. Nicht-invasive Diagnostik der pulmonalen Hypertonie. ESC/ERS-Leitlinien mit Kommentierung der Kölner Konsensus-Konferenz 2010. Dtsch Med Wochenschr 2010; 135: S67–S77.

Abbildungen

Quelle: Satelliten-Symposium der Firma Actelion zum Thema "Die größten Herausforderungen bei Pulmonal Arterieller Hypertonie (PAH) heute". 78. DGK Jahrestagung 2012 in Mannheim am 14.04.2012 (tB).