Typisch für diese chronisch entzündliche Erkrankung: Sie befällt nur eine Hirnhälfte und zerstört sie in einem Prozess, der Monate bis Jahre dauern kann. Die Krankheit endet in der Regel mit schweren Defektzuständen oder tödlich.

Die Betroffenen leiden zunächst hauptsächlich an epileptischen Anfällen, die sich mit Medikamenten kaum behandeln lassen. Im weiteren Verlauf kommen Spätfolgen wie Sprachstörungen oder Lähmungen der Arme und Beine dazu.

"Ein chirurgischer Eingriff ist leider oft die letzte Therapiemöglichkeit", erklärt Professor Heinz Wiendl von der Universität Würzburg. Den Kindern werden dann große Teile der erkrankten Gehirnhälfte entfernt, damit die Schäden nicht weiter ausufern. Damit bekommt man die epileptischen Anfälle in den Griff, die neurologischen Defizite aber bleiben.

Wiendls Team hat die Immunzellen aus dem Blut und dem Gehirn von Rasmussen-Patienten analysiert. Ergebnis: Die zytotoxischen T-Zellen im Gehirn der Patienten sind auf wenige Zielmoleküle spezialisiert, während die T-Zellen von gesunden Menschen auf Billiarden verschiedene Zielmoleküle anspringen.

"Das ist ein eindeutiger immunologischer Hinweis darauf, dass die T-Zellen der Patienten nicht unspezifisch durch eine Entzündung ins Nervensystem gelockt werden. Vielmehr suchen sie im Gehirn der Patienten gezielt die Moleküle, auf die sie spezialisiert sind, und zerstören sie dann", so Professor Wiendl.

Oft schmiegen sich die krank machenden T-Zellen eng an diese beiden Zelltypen an. Viele von ihnen speichern außerdem das Protein Granzym B – was für eine hohe zellschädigende Aktivität spricht.

Möglicherweise gehören die Strukturen zum eigenen Körper, möglicherweise sind sie Bestandteile bislang unbekannter Viren. Wie sie genau aussehen, soll im nächsten Forschungsschritt geklärt werden. Mit ersten Ergebnissen rechnen die Forscher in zwei bis drei Jahren.

Abb.: Aus dem Gehirngewebe eines Patienten mit Rasmussen-Enzephalitis: Zu sehen sind zytotoxische T-Zellen, die das zellschädigende Protein Granzym B gespeichert haben (in rot angefärbten Kügelchen, bei den Pfeilen). Bild aus der Publikation Schwab et al., Brain 2009

Weitere Informationen

Prof. Dr. Heinz Wiendl, T (0931) 201-23755 oder 201-23756 (Sekretariat),

eMail heinz.wiendl@klinik.uni-wuerzburg.de