MEDIZIN

DOC-CHECK LOGIN

Neue Perspektive für Patienten mit systemischer Sklerose

Bosentan als einzige zugelassene medika­mentöse Therapie bei digitalen Ulzeratio­nen

Berlin (25. September 2008) – Der orale duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan (Tracleer®) ist das einzige in Deutschland zugelassene Medikament, um die Anzahl neuer digitaler Ulze­ratio­nen (DU) bei Patienten mit systemischer Sklerodermie zu verringern. Die Indikationserweiterung wurde im Juni 2007 von der EMEA erteilt. „Für Patienten mit systemischer Sklerose sind, neben den Veränderungen im Lungenkreislauf, die belastendsten vasku­lären Komplikationen die digitalen Ulzerationen. Mit Bosentan steht erstmalig eine aussichtsreiche Therapie für die betroffen­en Patienten zur Verfügung“ betonte Prof. Dr. med. U. Müller-Ladner, Bad Nauheim, auf einer Veranstaltung der Actelion Pharmaceuticals Deutschland im Rahmen des 36. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie am 25. Septem­ber in Berlin.

Die Pathogenese der systemischen Sklerose wird maßgeblich durch das Neuropeptid Endothelin mitbestimmt, das einer der stärksten Vasokonstrikt­oren im menschlichen Körper ist. Patienten mit systemischer Sklerose weisen einen erhöhten Endothelin-Spiegel in der bronchoalveolären Lavage, im Interstitium früher diffuser Haut­läsionen sowie in den Gefäßen auf. Komme eine pulmonal arterielle Organkomplikation hinzu, wirke sich diese schwerwie­gend und vor allem auf die Lebenserwartung deutlich limi­tierend aus, beschrieb Prof. Dr. med. M. Sticherling, Erlangen, die PAH als eine Komplikation der systemischen Sklerose (APAH-SSc).

Kapillarmikroskopie: kleine Gefäße mit großer Aussagekraft

Laut Dr. med. O. Sander, Düsseldorf, stellt die Prophylaxe digitaler Ulzerationen eine besondere diagnostische Herausforderung für den Rheumatologen dar. Hinter der scheinbaren Uniformität eines Raynaud Phänomens (Abblassen der Finger bei Kälte) steht nahezu die gesamte Bandbreite der Kollagenosen insbesondere der frühen systemischen Sklerose. Die Kapillarmikroskopie der Nagel­bettkapillaren ermöglicht die Beurteilung von vaskulären Ver­änderungen der betroffenen digitalen Gefäße: Megakapillaren, avaskuläre Felder, Kapillarbüschel und Hämorrhagien weisen auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom hin, eine erste Manifesta­tion der systemischen Sklerose, deren Folge digitale Ulzerationen sein können.

Bosentan – ein Meilenstein zur Behandlung vaskulärer Kompli­kationen

Die optimale Therapie vaskulärer Komplikationen bei Sklero­dermie sei ein besonderes Anliegen aller diese Patienten betreuenden Ärzte, erklärte PD Dr. med. C. Opitz, Berlin. Schon seit Jahren wird der duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan zur fachübergreifenden Therapie der mit systemischer Sklerose assoziierten pulmonal arteriellen Hypertonie (APAH-SSc) ver­wendet. Dr. med. G. Riemekasten, Berlin, geht sogar weiter: „Die Entwicklung des dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan ist ein Meilenstein auf dem Weg der Behandlung von Patienten, die an Sklerodermie in Verbindung mit vaskulären Komplikationen erkrankt sind“. Bosentan war 2002 das erste zur Behandlung der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) der Funktionsklasse III in Europa zugelassene orale Medikament. Seit August 2008 ist es auch für die Behandlung von Patienten mit PAH im frühen Stadium (NYHA-Klasse II) zugelassen.

Weniger digitale Ulzerationen – weniger Einschränkungen im Alltag

Im Juni 2007 erfolgte die Indikationserweiterung zur Reduzierung der Anzahl neuer digitaler Ulzerationen, aufgrund der Daten aus den RAPIDS-1 und -2-Studien (Korn 2004; Seibold 2005). Damit steht erstmals ein zugelassenes, orales Medikament zur Prävention digitaler Ulzerationen zur Verfügung.

Digitale Ulzerationen sind äußerst schmerzhaft und heilen nur sehr langsam. Sie können in besonders schweren Fällen zu Nekrosen im Bereich der Endglieder – bis hin zum Verlust von ganzen Gliedmaßen führen. Nicht nur der Gebrauch der Hände für alltägliche Tätigkeiten wie sich an- und auszuziehen oder ein Glas zum Trinken in die Hand zu nehmen wird dadurch wesentlich erschwert. Auch die Arbeitsfähigkeit kann erheblich eingeschränkt sein. Für die betroffenen Patienten bedeuten digitale Ulzerationen einen erheblichen Verlust ihrer Lebensqua­lität. Ansätze wie die duale Endothelin-Rezeptorblockade mit Bosentan seien nicht nur als therapeutischer Fortschritt zu wer­ten, sondern auch als wichtiger Beitrag zur Verbesserung der Le­bensqualität, kommentierte Dr. med. K. Ahmadi-Simab, Wedel, die neue Therapieoption zur Behandlung digitaler Ulzerationen.

DUO-Register als Informationsdatenbank

Da Bosentan erst neu für die Behandlung von digitalen Ulzera­tionen zugelassen ist, gibt es noch wenig Erfahrung mit Patien­ten mit Sklerodermie, denen Bosentan bei digitalen Ulzeratio­nen verordnet wird. Deswegen haben behandelnde Ärzte die Möglichkeit, ihre Patienten anonym in das sogenannte DUO-Register aufnehmen zu lassen. Der Krankheitsverlauf wird detai­liert protokolliert und analysiert, um den Kenntnisstand über digi­tale Ulzerationen zu erweitern. Am DUO-Register interessierte Ärzte können sich unter der kostenfreien Infoline (0800 – 87 225 337) an die Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH wenden, um mehr über das DUO-Register zu erfahren und einen Zugang für die Dateneingabe zu erhalten.

Literatur

1. Korn JH et al.; Arthritis  Rheum 2004; 50:3985-93
2. Seibold JR et al.; ACR San Diego 2005
3. Tracleer® Fachinformation

Über Actelion

Actelion Ltd ist ein biopharmazeutisches Unternehmen mit Hauptsitz in All­schwil/Basel, Schweiz. Actelions erstes Medikament, Tracleer®, ist ein zur Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie zugelassener dualer Endothelin-Rezeptor-Antagonist in Tablettenform. Darüber hinaus ist Tracleer® in der EU zur Verminderung der Anzahl neuer digitaler Ulzerationen bei Sklerodermie-Patienten, die an digitalen Ulzerationen leiden, zugelassen. Tracleer® konnte die Funktion der Hände bei Patienten mit Sklerodermie-bedingten digitalen Ulzerationen (wie beispielsweise Anziehen und Hygiene) nachweislich verbes­sern. Actelion vertreibt Tracleer® durch eigene Niederlassungen in den wich­tigsten internationalen Märkten, so den Vereinigten Staaten (mit Sitz in South San Francisco), der Europäischen Union, Japan, Kanada, Australien und der Schweiz. Actelion, gegründet im Jahre 1997, ist ein weltweit führendes Unter­nehmen bei der Erforschung des Endothels. Das Endothel trennt die Gefäßwand vom Blutstrom. Actelion konzentriert sich darauf, innovative Medika­mente in Bereichen mit hohem medizinischem Bedarf zu entdecken, zu entwickeln und zu vermarkten. Actelion Aktien sind am SWX Swiss Exchange notiert (Symbol: ATLN).

Quelle: Symposium der Firma Actelion zum Thema „Sklerodermie im Fokus – neue Perspektiven bei Komplikationen der Sklerodermie“ am 25.09.2008 in Berlin (CGC Cramer-Gesundheits-Consulting) (tB).