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PAH und Komplikation – Eisenmenger-Syndrom bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen

Erfahrungen aus dem Alltag: Patient mit AHF und PAH?

Prof. Dr. med. Stiller, Freiburg

Weimar (3. Oktober 2011) – Im Kindesalter ist die Diagnostik der idiopathischen PAH (iPAH) an­gesichts der Seltenheit dieses Krankheitsbildes sehr schwierig. Zu den häufigen Fehldiagnosen zählt die Verkennung des Krankheitsbildes als Asthma oder als Epilepsie, wobei die Synkopen bei schwerer Hypoxie durchaus auch mal mit Krampfanfällen einhergehen können. Die Symp­tome der IPAH sind leider unspezifisch, und viele Routine­untersuchungen wie Röntgen-Thorax, EKG, Lungenfunktion und Spiro­ergometrie sind nicht ausreichend, um eine PAH zu diagnostizieren.

Spezialaspekte der nichtinvasiven Echokardiographie sollten bedacht werden: Hier spielen neben der Volumetrie des rechten Ventrikels und Vorhofes und dem RVOT-Diameter sowohl die Einflussgeschwindigkeit als auch der Druckgradient über der Trikuspidalklappe die ent­scheidende Rolle zur Bestimmung des RV-Druckes. Bei erhöhtem RV-Druck ist vor der Diagnosestellung einer PAH jedoch der Ausschluss von (peripheren) Pulmonalstenosen obligat. Die TAPSE und der Tei-Index sollten ebenfalls regelhaft gemessen werden. TAPSE-Werte von etwa 1 cm sind bei Neugeborenen und im Säuglingsalter normal, da sich die Ventrikelcompliance bis zum Jugendlichen umgekehrt proportional zum Alter verhält (altersabhängiger Wert für TAPSE von 1–2,5 cm).

Unter Beachtung der Altersabhängigkeit der Normwerte sind BNP- bzw. NT-proBNP-Werte auch bei Kindern mit PAH erhöht und vor allem als Verlaufsparamter hilfreich. Genetische Disposition und andere prädis­ponierende Faktoren können bereits im Kindesalter bei der Entwicklung einer PAH relevant sein. Leichter ist die Diagnosestellung der PAH im Rahmen eines angeborenen Herzfehlers. Hier liegt häufiger eine Unter­sättigung vor, ferner denkt der betreuende Kinderkardiologe früher an diese Diagnose und letztlich ist die Prognose bei Kindern mit Eisen­menger-Syndrom deutlich besser als bei solchen mit IPAH. Frühe Symptome der IPAH sind: Leistungsschwäche, Müdigkeit und Abge­schlagenheit, Belastungsdyspnoe, Synkopen, Ödeme und der gespaltene, paukende 2. Herzton. Das EKG kann neben einem P-pul­monale, einem Rechtsschenkelblock und einer RV-Hypertrophie auch Erregungsrückbildungsstörungen über den Vorder­wandableitungen aufweisen.

Das Röntgenbild zeigt erweiterte zentrale Pulmonalarterien, eine ver­minderte periphere Gefäßfüllung und die Vergrößerung von rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel. Allerdings schließt ein unauffälliges Rönt­genbild eine PAH nicht zwingend aus. Zur Erstdiagnostik ist meist eine Herzkatheteruntersuchung notwendig, bei der, neben Fluss-, Druck- und Widerstandsmessungen, unbedingt periphere Pulmonalstenosen und auch größere periphere AV-Malformationen ausgeschlossen werden sollten und ,bei Bestätigung der PAH, eine Vasoreagibilitätstestung durchgeführt werden sollte.

Kernaussagen

• Die Symptome der IPAH sind unspezifisch (z.B. Leistungsschwäche, Müdigkeit und Abgeschlagenheit, Belastungsdyspnoe, Synkopen). Routineuntersuchungen wie Röntgen-Thorax, EKG, Lungenfunktion, Spiroergometrie und Echokardiographie sind daher nicht aus­reichend, um eine PAH zu diagnostizieren.
• Zu den häufigen Fehldiagnosen bei Kindern mit PAH zählen Asthma oder Epilepsie, wobei die PAH-bedingten Synkopen auch mit Krampfanfällen einhergehen können.
• Zur Erstdiagnostik der PAH ist eine Herzkatheteruntersuchung not­wendig, bei der periphere Pulmonalstenosen und auch periphere AV-Malformationen ausgeschlossen werden sollten. Bei Bestäti­gung der PAH sollte im Rahmen der Rechtsherzkatheter­untersuchung eine Vasoreagibilitätstestung durchgeführt werden.

Abbildungen

Quelle: Symposium der Firma Actelion zum Thema „PAH und Komplikation – Eisenmenger-Syndrom bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen“ am 03.10.2011 in Weimar, anlässlich der 43. DGPK-Jahrestagung (CGC-Cramer Gesundheits Consulting) (tB).