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Pulmonal arterielle Hypertonie

Frühere Diagnose und gezielte Therapie sind gefragt

Mannheim (5. April 2018) – Obwohl heute eine ganze Reihe wirksamer und spezifischer PAH-Medikamente ver­fügbar sind, wird die PAH immer noch zu spät diagnostiziert (in Funktionsklasse III oder IV [1]) und therapiert. Dies limi­tiert die Patien­ten hinsicht­lich ihrer Lebens­zeit und -qualität unnötig, wie Experten beim Acte­lion-Symposiums im Rahmen des 84. DGK-Kongress am 5. April 2018 in Mann­heim betonten. Prof. Dirk Skowasch, Bonn, PD Dr. med. Christian Opitz, Berlin und Prof. Dr. med. Stephan Rosenkranz, Köln erläuter­ten Ursachen und Lösungsansätze, um PAH-Patienten schneller einer gezielten Therapie zuzuführen. „Wir sehen heute andere Phä­no­typen, Patienten sind anders als noch vor 20 Jahren,“ so Skowasch. Bei dem schwer objektivierbaren Symptom Dys­pnoe gelte es genauer hinzuschauen und ggf. eine entsprechende Differenzialdiagnostik in einem PH-Zentrum durchzuführen.

Dyspnoe-Patienten sollten immer dann in ein PH-Zentrum über­wiesen werden, wenn die Luft­not­ursache unklar oder im Echokardiogramm Auffälligkeiten wie z.B. ein größerer rechter Ventrikel oder eine vergrößerte rechts­atriale Fläche erkennbar seien. Skowasch wies darauf hin, dass frühe PAH-Stadien im Herzecho auch übersehen werden können. PH-Risiko­gruppen wie Patie­n­ten mit systemi­scher Sklerose (SSc) sollten gemäß aktueller PH-Welt­kon­ferenz, Nizza, per Fast-track in ein PH-Zentrum überstellt werden. Oh­nehin sollte bei SSc-Patienten ein jährliches Screening auf PAH erfolgen.

Erst klassifizieren, dann gezielt therapieren

Liegt nach Aus­schluss aller sekun­dären PH-Ursachen und invasiver Diagnostik im Zentrum eine präka­pilläre PH vor, handelt es sich um PAH. Die Kriterien der Kölner Konsensus Kon­ferenz (KKK) für typische und atypische PAH sollten berücksichtigt werden, da sie sich auf den Thera­pie­­ansatz auswirken. Opitz beton­te die zentrale Bedeu­tung hämodynamischer Parameter bei der Unterschei­dung von prä- und postkapillärer PH: So ist ein richtig ermittelter pul­monal arterieller Wedge-Druck essenziell. Messfehler können zu Verwechslun­gen von PAH mit PH bei Herz­in­suffi­­zienz mit erhal­te­ner Ejek­tions­fraktion führen – mit entsprechenden therapeutischen Folgen.

Therapieziel bei PAH: grüner Niedrigrisikobereich

Generelles Thera­pie­ziel ist es laut KKK [2], PAH-Patien­ten möglichst in den von den Leit­li­nien [3] definier­ten grünen Niedrigrisiko­bereich (zu erwartende 1-Jahres-Morta­lität < 5 %) zu bringen bzw. dort zu halten. Dies kann durch eine frühzeitige sequen­zielle Kombinationstherapie mit Phosphodi­estera­se­-5-(PDE-5)-Hemmern bzw. Rio­ci­guat und Endothelin-Rezeptor-Antagonisten wie z.B. Ma­ci­­ten­tan [4] erfolgen. Als Tripel-Kom­bi­nationspartner zur Therapieeskalation eignet sich der orale IP-Rezeptor-Agonist Selexipag, der sich laut Rosenkranz in der GRIPHON-Studie [5] positiv auf kombinierte Morbiditäts-/ Mor­talitätsereig­nisse auswirkte. Für Patienten im roten Bereich seien par­en­te­rale Prosta­noide essenziell.

Quellen

1. Hoeper MM et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50
2. Rosenkranz S et al. Dtsch Med Wochenschr 2016;141:1778–1782
3. Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1):67-119
4. Pulido T et al. N Engl J Med 2013;369:809–818
5. Sitbon O et al. N Engl J Med 2015;373:2522–2533

Quelle: Actelion, 05.04.2018 (tB).