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Pulmonal (arterielle) Hypertonie (P(A)H)

Auffälligkeiten bei EKG und BNP/NT-proBNP bringen erste wichtige Hinweise

Mannheim (20. April 2017) – Der Patient klagt über Belastungsdyspnoe – die Verdachtsdiagnosen Asthma, COPD oder Linksherzerkrankung liegen auf der Hand. Aber was ist, wenn etwas ganz anderes – eine pulmonal (arterielle) Hypertonie (P(A)H) – dahinter steckt? Zwar ist die Erkrankung selten, doch sind Diagnosezeiträume von knapp drei Jahren eindeutig zu lang. Denn die PH ist eine progressive Erkrankung mit hoher Morbidität und Mortalität. „Meist wird die Diagnose erst in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium gestellt. Hier müssen wir schneller werden, denn für die PAH haben wir mittlerweile ein großes Portfolio spezifischer Medikamente an der Hand, die sich gut und frühzeitig miteinander kombinieren lassen“, appelliert Prof. Dr. Stephan Rosenkranz, Köln bei einem „Meet-the-Expert-Gespräch“ von Actelion Deutschland.

„Jetzt kommt es auf die niedergelassenen Kollegen als „Gatekeeper“ an, dass sie bei den frühen Symptomen wie zum Beispiel Belastungsdyspnoe, Synkopen, Leistungseinschränkung oder Müdigkeit hellhörig werden und auch an eine PH denken“, so Prof. Dr. Ardeschir Ghofrani, Gießen. Das Ergebnis einer aktuellen Studie [1] zeigt, dass bereits mit einfachen, nicht-invasiven Methoden ein PH-Verdacht erhärtet oder entkräftet werden kann. Die definitive Diagnose muss allerdings zwingend per Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHK) im PH-Zentrum gestellt werden.

Die Ursache der P(A)H ist eine Vaskulopathie, bei der es zu Umbauvorgängen in den Lungengefäßen kommt. Die resultierende Widerstandserhöhung führt zu einer vermehrten Pumpleistung des Herzens. Es kommt zu einer progredienten Rechtsherzhypertrophie mit drohender Rechtsherzinsuffizienz. Klinisch präsentiert sich die P(A)H zunächst mit unspezifischen Symptomen. Wegweisend für eine schnelle Diagnose sei es, laut Rosenkranz, dass nach Ausschluss der häufigeren Ursachen einer weiter bestehenden Symptomatik auf den Grund gegangen werde.

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Einfache Diagnostik liefert erste „heiße“ Spur

Mit einfachen, nicht-invasiven Methoden wie EKG und Bestimmung des NT-proBNP*-Wertes lässt sich das Vorliegen oder der Ausschluss einer pulmonalen Hypertonie bereits recht gut einschätzen [1]. Neben früheren Studien bestätigt das auch eine aktuelle Analyse von 394 Patienten, die eine RHK zum Ausschluss einer P(A)H erhalten hatten. In mehr als 40 % der Fälle gelang die richtige Diagnose – Vorliegen oder Nicht-Vorliegen einer P(A)H – auch bereits mit Parametern wie EKG, Bestimmung des NT-proBNP-Wertes und der Einstufung in die WHO-Funktionsklasse.

Lassen Anamnese, Klinik und erste diagnostische Befunde (z.B. EKG / Röntgen / Labor wie NT-proBNP / Lungenfunktionsuntersuchung) den Verdacht auf eine P(A)H aufkommen, gibt eine anschließende echokardiographische Untersuchung weiteren Aufschluss (>> Abb.). Bei anhaltendem P(A)H-Verdacht sollte der Patient schnellstmöglich in ein PH-Zentrum zur weiteren Abklärung überwiesen werden.

Therapie der PAH

Die Diagnosesicherung erfolgt im Zentrum mittels RHK: Wird dabei in der Pulmonalarterie ein mittlerer Blutdruck (PAPm) von ≥ 25 mmHg in Ruhe gemessen, liegt eine PH vor. Dann ist es für die Therapieplanung richtungsweisend zu klären, um welche spezielle PH-Form es sich handelt. Eine pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) kann medikamentös behandelt werden. Für diese Krankheitsform stehen heute eine Reihe spezifischer Therapien zur Verfügung, die in drei maßgeblich an der Pathogenese beteiligte Signalwege eingreifen: Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase 5-Inhibitoren, Guanylatcyclaseinhibitoren und Medikamente, die über die Prostacyclinrezeptoren wirken. „Wie wir es von anderen, chronischen Erkrankungen kennen, können und sollen auch in der PAH-Therapie die verschiedenen Substanzklassen kombiniert werden. Damit können wir bei den Patienten individuell auf ihre jeweilige Krankheitsprogression eingehen“, so Ghofrani.

Wichtig bei Patienten mit einem erhöhten PAH-Risiko wie z. B. bei systemischer Sklerose, Lupus erythematodes und angeborenen Herzfehlern (z.B. Shuntvitien, auch nach Korrektur) sowie bei familiärer PAH: Diese Risikopatienten sollten regelmäßig auf PAH gescreent werden.

Mehr Informationen

Anmerkung

  • * N-terminales pro Brain natriuretic peptide

Literatur

  1. Kovacs G et al; http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0168706

Abbildung

API-Internisten3


ACTELION LTD

Actelion Ltd. ist ein führendes biopharmazeutisches Unternehmen, das sich auf die Entdeckung, Entwicklung und Vermarktung innovativer Medikamente für Krankheiten mit hohem medizinischem Bedarf konzentriert. Actelion ist wegweisend auf dem Gebiet der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH). Das PAH-Portfolio des Unternehmens deckt das Krankheitsspektrum der WHO-Funktionsklassen II bis IV ab und umfasst Medikamente zur oralen, inhalierbaren und intravenösen Therapie. Actelion verfügt zudem über behördlich zugelassene, jedoch nicht in allen Ländern erhältliche, Therapien für eine Reihe von Krankheiten, die durch Spezialisten behandelt werden. Hierzu zählen Typ-1-Gaucher- Krankheit, Niemann-Pick-Krankheit Typ C, digitale Ulzerationen bei Patienten mit systemischer Sklerose sowie Mycosis fungoides vom Typ kutanes T-Zell-Lymphom.

Das Unternehmen wurde Ende 1997 gegründet und beschäftigt inzwischen über 2.400 engagierte Fachkräfte. Actelion ist in allen wichtigen Märkten der Welt präsent, darunter Europa, die USA, Japan, China, Russland und Mexiko. Der Hauptsitz des Unternehmens befindet sich in Allschwil / Basel, Schweiz.

Actelion Aktien werden an der SIX Swiss Exchange als Titel des Blue-Chip-Index SMI (Swiss Market Index SMI®) gehandelt (Symbol: ATLN). Alle Markennamen sind rechtlich geschützt.


Quelle: Actelion, 20.04.2017 (tB).

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