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Zulassungserweiterung für Bosentan

Erste zugelassene Therapieoption für Skle­rodermiepatienten mit digitalen Ulzeratio­nen

Köln (12. April 2008) –  Der orale duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan kann die Anzahl neuer digitaler Ulzeratio­nen bei Sklerodermie-Patienten, die an digitalen Ulzera leiden, reduzieren. Auf der Grundlage der RAPIDS-1 (Korn 2004) und RAPIDS-2-Studien (Seibold 2005) erteilte die europäische Zulas­sungsbehörde EMEA die erweiterte Zulassung für Bosentan. Damit ist Bosentan (Tracleer®) das einzige in Deutschland zu­gelassene Medikament mit dieser Indikation. „Für Sklerodermie-Patienten sind diese schmerzhaften und kaum therapierbaren Fingergeschwüre ein schweres Los. Mit der Zulassung von Bosentan steht nun ein vielversprechender Therapieansatz besonders für schwer betroffene Patienten zur Verfügung“ betonte Prof. Dr. med. Dr. h.c. Thomas Krieg, Köln auf einem Fachpressegespräch der Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH am 12. April 2008 in Köln.

Das Neuropeptid Endothelin, einer der stärksten Vasokonstrikt­oren des Körpers, spielt in der Pathogenese der systemischen Sklerodermie eine entscheidende Rolle. „Bei Sklerodermie-Patienten finden wir neben erhöhten Endothelin(ET-1)-Plasma­spiegeln auch erhöhte ET-1-Spiegel in der bronchoalveolären Lavage, sowie in den Gefäßen und im Interstitium früher diffuser Hautläsionen“ erklärte Prof. Dr. med. N. Hunzelmann, Köln. Therapeutisch wird daher schon seit längerem der Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan (Tracleer®) bei der mit Sklero­dermie assoziierten Form der pulmonal arteriellen Hypertonie eingesetzt. Da habe es nahe gelegen, folgert Hunzelmann, Bosentan auch bei den digitalen Komplikationen als mögliche Therapieoption zu untersuchen.

RAPIDS-Studien belegen Wirkung von Bosentan

In der randomisierte, doppel-blinden, Plazebo-kontrollierten RAPIDS-1-Studie (Korn 2004) konnte gezeigt werden, dass in der Verumgruppe (Bosentan) die Anzahl neu auftretender digitaler Ulzerationen während der 16-wöchigen Studiendauer um 48 Prozent reduziert werden konnte (1,4 vs. 2,7 neue Ulzera, p=0,00083). Darüber hinaus zeigte die Bosentangruppe (N = 79) eine signifikant verbesserte Handfunktion (z.B. Vermögen der Patienten, ihre Hände zu waschen, sich anzukleiden oder ihr Haar zu kämmen). „Mit RAPIDS-2 (Seibold 2005) “, so Hunzel­mann weiter, „konnten die Resultate der ersten Studie bestätigt werden“. Darüber hinaus scheinen schwerer betroffene Patien­ten mit mehr als drei digitalen Ulzerationen zu Studienbeginn besser von Bosentan zu profitieren. Es ergab sich keine Signifi­kanz bezüglich der Abheilung bereits bestehender Ulzera. Im Hinblick auf die Verträglichkeit zeigten sich keine Abweichun­gen zu früheren Studien.

Sklerodermie – Krankheit mit vielen Gesichtern

Professor Dr. med. Dr. h.c. Thomas Krieg, Vorstandsvorsitzender des Deutschen Netzwerks für Sklerodermie (DNSS), einem Zusammenschluss von Ärzten und Wissenschaftlern zur Förde­rung der Sklerodermie-Forschung, schätzt die Prävalenz der systemische Sklerodermie mit 40 zu einer Million Menschen ein.

Bei dieser Krankheit handelt es sich um eine Autoimmunkrank­heit des rheumatischen Formenkreises, bei der es zu Kollagen­anhäufungen, Fibrosierungen und obliterierenden Angio­pathien in der Haut und den inneren Organen kommt. „Dieses Krankheitsbild hat viele Gesichter. Neben Niere, Herz und Gastrointestinaltrakt führen die Gefäßschädigungen zu Kompli­kationen an der Lunge – häufig in Form einer pulmonal arteriellen Hypertonie – und zu Ulzerationen an Finger- und Zehenkuppen“ erläuterte Krieg.

Erhebliche Einschränkung im Lebensalltag

Die digitalen Komplikationen gehören zu den besonders schmerzhaften und häufigen (bis zu 50 Prozent) Komplikationen bei Sklerodermie und zeigen sich zunächst in Form des Raynaud-Syndroms, einer anfallsweisen schweren Durch­blutungsminderung der Finger nach Kälteexposition mit nur langsamer, meist schmerzhafter Erwärmung. Das kann zu Ulze­rationen bis hin zum Verlust von Gliedmaßen führen. Man müsse sich vor Augen führen, so Emma Margarete Reil, Vorsitzende der Sklerodermie Selbsthilfe e.V., Heilbronn, wie sehr die Patienten in ihrer Lebensqualität eingeschränkt seien – nicht nur, was alltägliche Verrichtungen wie z.B. Hände waschen oder sich anziehen anbelange, sondern eventuell auch die Berufsausübung betreffend.

Literatur

• Korn JH et al.; Arthritis  Rheum 2004; 50:3985-93
• Seibold JR et al.; ACR San Diego 2005

Quelle: Pressegespräch der Firma Actelion zum Thema „Zulassungserweiterung für Bosentan – neue Therapieoption für Sklerodermiepatienten mit digitalen Ulzerationen“ am 12.04.08 in Köln (CGC Cramer-Gesundheits-Consulting).