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8. Deutsches P(A)H-Forum

Zielorientiertes Management der pulmo­nalen Hypertonie – das individuelle Patientenziel im Fokus 

Dresden (12. Februar 2011) – Zum achten Mal fand am 11. und 12. Februar 2011 das von Actelion Deutschland ausgerichtete P(A)H-Forum statt. In Dresden bot u.a. wieder ein interaktives Workshop-Konzept den Teilnehmern rege Diskussionsrunden und interdisziplinären Gedankenaustausch. Die Themen umfassten die unterschiedlichen Formen der pulmonal (arteriellen) Hypertonie (P(A)H) sowie deren Diagnostik und Behandlung. Im Fokus stand dabei der Patient im Alltag von Klinik und Praxis, insbesondere vor dem Hintergrund der Forderung nach einer patientenspezifischen PAH-Therapie durch die Kölner Konsensus-Konferenz im Juni 2010[1]. „Die vielleicht wichtigste Forderung der Konsensus-Konferenz ist, dass das Therapieziel für jeden einzelnen Patienten individuell bestimmt wird, quasi als Erweiterung des in den europäischen Leitlinien festgelegten „Treat-to-Target“-Prinzips“, waren sich die beiden Tagungsvorsitzenden Prof. A. Ghofrani, Gießen und Prof. M.M. Hoeper, Hannover einig. Ein Höhepunkt der Veranstaltung im Jahre des zehnjährigen Jubiläums der Marktzulassung von Bosentan (Tracleer®) sowie der Gründung von Actelion Deutschland war schließlich die Liveschaltung zu einer Echokardiographie- und Rechtsherzkatheteruntersuchung im Dresdner Universitätsklinikum Carl Gustav Carus.

Obgleich pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) bislang nicht heilbar ist, kann die Mehrzahl der PAH-Patienten heute gut mit oralen Medikamenten behandelt werden:  z. B. mit dem dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan (Tracleer®), der sich seit mittlerweile 10 Jahren in der PAH-Therapie bewährt hat. In Ver­bindung mit einem Behandlungskonzept, das regelmäßig zu evalu­ierende, patienten­spezifische Therapieziele beinhaltet, bedeutet das einen großen Fort­schritt für die Betroffenen.

Treat-to-Target – das individuelle Patientenziel im Fokus

Maßgeblich für eine adäquate und damit erfolgreiche Behandlung ist laut Kölner Konsensus-Konferenz vom Juni 2010[1] „die korrekte diagnostische Abklärung der Patienten und eine indikationsgerechte Verordnung, die den individuellen Bedürfnissen der Patienten gerecht wird“. Ghofrani erläuterte, dass „die Therapieziele und somit auch ein adäquates Ansprechen auf eine Therapie nach den individuellen Gegebenheiten des Patienten und ggf. Komorbiditäten festgelegt bzw. beurteilt werden sollten“.

Definiert sind die Behandlungsziele in den europäischen Lungenhochdruckleitlinien[2,3], wobei die Zielparameter zusammengefasst folgende drei Gruppen umfassen: 1. Zeichen der klinischen Instabilität, 2. Parameter der körperlichen Belastbarkeit, 3. Parameter der Rechtsherzfunktion. Subsummiert wirken sich Verbesserungen all dieser Parameter oftmals in einer Verbesserung der WHO-NYHA-Klasse aus. „Untersuchungen zeigen, dass die WHO-/NYHA-Klasse sehr prognoserelevant ist und die Verbesserung und Stabilisierung der funktionellen Klasse in besonderem Maße beachtet werden sollte“, so Hoeper. Eine optimierte Lungenhoch­drucktherapie beinhaltet ne­ben spezifischen PAH-Medikamenten auch eine patientenbezogene Auswahl an Supportiva (Diuretika, Sauerstoff u.a.) sowie psychosoziale Betreuung. Nicht zuletzt ist die Kontrolle des Therapieverlaufs anhand verschiedener Parameter ein wichtiger Faktor[4]. Dazu gehören z.B. die regelmäßige Beurteilung des klinischen Bildes, des BNP/NT-proBNP-Werts sowie der Ergebnisse von 6-Minuten-Gehtest und – wie die Kölner Konsensus-Konferenz betont – der Echokardiographie-Untersuchung.  

Zielorientierte Behandlung durch Kombinationstherapie

Das COMPASS (Safety and Efficacy of Bosentan in Combination with Sildenafil in Pulmonary Arterial Hypertension)-Studienprogramm evaluiert die zielorientierte Stufentherapie mit Bosentan und dem PDE-5-Hemmer Sildenafil hinsichtlich verschiedener Endpunkte. In der zuletzt veröffentlichten COMPASS-3-Studie wurden die Effekte der Kombination von Bosentan und Sildenafil versus Bosentan-Monotherapie im Hinblick auf die Verbesserung der Leistungsfähigkeit untersucht[10]. Dabei erwies sich die Kombinationstherapie insgesamt als gut verträglich. Durch die Kombination der beiden Wirkstoffe traten keine neuen unerwünschten Ereignisse auf. Zudem zeigte sich, dass die Therapieziele der Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit, NYHA-Klasse und NT-pro-BNP-Werte durch eine zielorientierte, stufenweise Kombinationstherapie mit Bosentan und Sildenafil erreicht werden können. Ergebnisse zur COMPASS-2-Studie, die primär mit Blick auf Morbidität und Mortalität die zusätzliche Gabe von Bosentan nach vorheriger Sildenafil-Monotherapie überprüft, werden in 2012 erwartet.

Rechtsherzkatheter und Echokardiographie live

Die Teilnehmer des 8. Deutschen P(A)H-Forums konnten per halbstündiger Live-Übertragung aus dem Universitätsklinikum Dresden die beiden Eckpfeiler der P(A)H-Diagnostik in Echtzeit verfolgen: Eine Echokardiographie- und Rechtsherzkatheter-Untersuchung, am Patienten durchgeführt unter der Leitung von Dr. med. M. Halank.

„Die Echokardiographie ist das wichtigste nicht-invasive Verfahren zur initialen Abklärung bei PH-Verdacht und zum PH-Screening und liefert wichtige Ausagen zu möglichen Ursachen der PH. Sie wird durch die Spiroergometrie sehr gut ergänzt. Bei der Kölner-Konsensus-Konferenz haben wir betont, dass die Echokardiographie über das in den ERS/ESC-Leitlinien angegebene Maß hinaus in der Verlaufskontrolle vergleichbar dem 6Min-Gehtest alle drei bis sechs Monate^[4] durchgeführt werden sollte“, betonte Dr. med. J. Winkler, Leipzig.

Der invasive Rechtsherzkatheter dient nach wie vor in erster Linie zur Sicherung einer P(A)H-Diagnose und ist – wenn in erfahrenen Zentren durchgeführt – eine komplikationsarme Untersuchung^[5].

Julius-Klob-Publikationspreis

Der Julius-Klob-Publikationspreis zur Förderung des wissenschaftlichen Nachwuchses zeichnet die beste Arbeit zur Pathogenese, Diagnostik und/oder Therapie der pulmonalen Hypertonie aus. Unterstützt durch Actelion Pharmaceuticals Deutschland wurde der Preis in diesem Jahr erstmalig von der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie-, Herz- und Kreislaufforschung e.V. ausgelobt. Die Verleihung wird auf der kommenden Jahrestagung der DGK in Mannheim stattfinden.

10 Jahre Bosentan – bewährte Wirksamkeit und Verträglichkeit 

2001: US-Zulassung von Tracleer^® (Bosentan) zur Behandlung von pulmonal arterieller Hypertonie (PAH).

2002: Europäische Zulassung zur Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit und Symptome bei Patienten mit der funktionellen WHO-/NYHA-Klasse III bei primärer (idiopatischer und familiärer) PAH und sekundärer PAH in Assoziation mit Sklerodermie ohne signifikante interstitielle Lungenerkrankung.

2006: Zulassung bei PAH in Assoziation mit kongenitalen Herzfehlern und Eisenmenger-Physiologie.

2007: Zulassung zur Reduzierung der Anzahl neuer digitaler Ulzerationen bei Sklerodermie-Patienten, die an digitalen Ulzerationen leiden.

2008: Verbesserungen des Krankheitsbildes bei Patienten mit PAH der funktionellen WHO-/NYHA-Klasse II

2009: Zulassung von Bosentan als erstes und einziges PAH-Therapeu-tikum in speziell für Kinder entwickelter Darreichungsform.

Seit seiner Zulassung ist Bosentan First-Line-Therapeutikum bei PAH^[6,7]. Bislang wurden weltweit ca. 85.000 Patienten mit dem dualen oralen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten behandelt. Die Daten des TRAX(TRAcleer^® eXcellence Post-Marketing Surveillance)-Registers^[8,9] zur Langzeitbeobachtung von Bosentan-Patienten bestätigen das Sicherheitsprofil von Tracleer^®, das sich auch in der zehnjährigen Praxis als gut verträglich erwiesen hat.

Actelion Ltd

Actelion ist ein biopharmazeutisches Unternehmen mit Hauptsitz in All­schwil/Basel in der Schweiz, das 1997 gegründet wurde und seit 2000 bör­sennotiert ist. Mittlerweile hat es sich vom Pionier in der Erfor­schung und Anwendung von Endothelin-Rezeptor-Antagonisten zu einem wissen­schaftlich und wirtschaftlich bedeutenden internationa­len Unternehmen entwickelt, das in über 25 Ländern vertreten ist.

Actelion ist spezialisiert auf die Erforschung, Entwicklung und Vermark­tung von neuen synthetischen, kleinmolekularen Substanzen als inno­vative Medi­kamente für seltene Krankheiten.

Quelle: 8. Deutsches P(A)H-Forum der Firma Actelion am 11./12. Februar 2011 in Dresden (Cramer-Gesundheits-Consulting) (tB).