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DGP 2014

Idiopathische Lungenfibrose (IPF): Handlungsbedarf bei Diagnose und Therapie

• IPF hat eine schlechte Prognose: etwa 50% der Patienten sterben innerhalb von 3 bis 4 Jahren nach Diagnose1
• Das Erkennen des inspiratorischen Knisterrasselns kann bei Diagnose helfen
• Intensive Arzt-Patienten-Kommunikation ist für Aufklärung über Krankheitsverlauf und Therapieoptionen essentiell
• Ergebnisse der Phase-III-Zulassungsstudien für Nintedanib* beim ATSKongress 2014 erwartet

Bremen (27. März 2014) – Die zu den seltenen Erkrankungen zählende idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwerwiegende Erkrankung, die mit einer hohen Sterblichkeit einhergeht. In Deutschland sind schätzungsweise bis zu 20.000 Menschen betroffen.2 Das 5-Jahres-Überleben dieser Patienten ist meist schlechter als bei den meisten Tumorerkrankungen1, eine Heilung bis jetzt nicht möglich. Bei einem von Boehringer Ingelheim initiierten Symposium auf dem 55. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) 2014 in Bremen diskutierten namhafte Referenten über klinische Symptome und Diagnostik der IPF. Im Vordergrund standen dabei unter anderem die Verbesserung der Früherkennung sowie die Notwendigkeit, die Erkrankung bei allen Pneumologen näher in den Fokus zu rücken.

Experten plädieren für frühzeitige Diagnose

Wie die Referenten Professor Dr. Jürgen Behr, München, und PD Dr. Michael Puderbach, Bad Langensalza, klar stellten, ist IPF unterdiagnostiziert, was Patienten die Chancen einer frühzeitigen Behandlung verwehren kann. Ein Symptom, das bei der frühen Diagnose von IPF helfen kann, ist das inspiratorische Knisterrasseln (Sklerosiphonie) bei der Auskultation, das sich wie das langsame Öffnen eines Klettverschlusses anhört. Auf der Webseite www.soundsofipf.de können interessierte Ärzte anhand von Aufnahmen verschiedener Lungengeräusche von Patienten mit IPF das Erkennen dieses Geräusches trainieren und in dem interaktiven Test „Testen Sie Ihr Diagnoseohr“ überprüfen. Schon bei der Erstvorstellung weisen rund 80% der Betroffenen dieses charakteristische Lungengeräusch auf.3 „Über 80% der Patienten leiden an Dyspnoe, zunächst nur unter Belastung, 70% an trockenem Husten. Bei ca. 30% zeigt sich eine Zyanose“, erläuterte Professor Dr. Behr. Außerdem zeigen einige Patienten Uhrglasnägel und/oder Trommelschlegelfinger als klinische Zeichen einer Hypoxämie (ca. 20%1). Manche Patienten leiden auch an Müdigkeit und Erschöpfung.2

Sichere Diagnose durch multidisziplinäres Konsil

Die sichere klinische Diagnose beruht sowohl auf klinischen, radiologischen und teilweise auch auf histopathologischen Befunden, die eine enge interdisziplinäre Kooperation zwischen Pneumologen, Radiologen und Pathologen erfordert.2 „Die Diagnose kann mit entsprechenden bildgebenden Verfahren gesichert werden. Insbesondere mittels der HRCT (High Resolution Computertomographie) oder hochauflösenden Multislice-CT können bei IPF-Patienten charakteristische Bildbefunde wie Honigwabenbildung in Kombination mit Traktionsbronchiektasen erkannt werden“, so PD Dr. Puderbach. Die S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der IPF empfiehlt bei unklarem HRCT-Befund eine chirurgische Lungenbiospie.2

Exazerbationen verschlechtern die Prognose

Der klinische Verlauf der IPF ist heterogen und kann bei einigen Patienten rasch, bei anderen langsam voranschreiten. Eine Progression der Erkrankung lässt sich am Abfall des Lungenvolumens (FVC, forcierte exspiratorische Vitalkapazität) erkennen. Eine Abnahme um 5 bis 10% muss bereits als prognostisch relevante Progression gewertet werden; bei einem Abfall der FVC um mehr als 10% innerhalb von sechs Monaten ist das Risiko, in den nächsten 12 Monaten zu sterben, um mehr als das 4-fache erhöht.4 Bei einigen Patienten kommt es zu einer Exazerbation der IPF, einem akuten Krankheitsschub, der sich für den Patienten als starke Zunahme der Atemnot bemerkbar macht.5 Die Mortalität ist hoch: in Studien wurde gezeigt, dass nach einer IPF-Exazerbation ca. 50% der Patienten im Krankenhaus versterben.6 Nicht zuletzt auf Grund dieser individuellen Verläufe ist eine effiziente Patientenbetreuung essentiell, wie PD Dr. Michael Kreuter, Heidelberg, ausführte. Diese basiert insbesondere auf ausgiebigen Gesprächen mit Patient und Angehörigen. „Denn krank ist die ganze Familie“, betonte er. Patient und Familie sollten daher intensiv über die mögliche Progression der Erkrankung sowie über die therapeutischen Optionen samt ihrer möglichen Nebenwirkungen aufgeklärt werden.

Nicht-pharmakologische Behandlungsoptionen können helfen

Die therapeutischen Überlegungen richten sich nach der Schwere der Erkrankung, z.B. nach Lungenfunktion, Symptomen, Risiken (Exazerbationen, familiäre Vorbelastung) und nach den Komorbiditäten.2 Das Symptom-Management sollte Husten, Luftnot, Müdigkeit, Depression und den Verlust der Lebensqualität mit einbeziehen. „Eine nicht-pharmakologische Therapie wie die pulmonale Rehabilitation kann das Befinden des Patienten verbessern“, erläuterte Dr. Klaus Kenn, Schönau. „Eine Option für Patienten mit klinisch und funktionell fortgeschrittener Erkrankung und reduzierter Lebenserwartung ist die Lungentransplantation, die nach Ausschöpfung therapeutischer Alternativen in Betracht kommt“, ergänzte PD Dr. Jens Gottlieb, Hannover. Zum Krankheits-Management gehören außerdem die Prävention, d.h. Impfungen und Raucherentwöhnung sowie letztlich die Behandlung von Komorbiditäten.

Medikamentöse Therapie der IPF: Blick in die Zukunft

Mit Hilfe einer medikamentösen Therapie kann die Progression der Erkrankung verzögert, bislang aber nicht dauerhaft gestoppt werden. Ziel ist laut Professor Dr. Ulrich Costabel, Essen, das Verlangsamen der Krankheitsprogression und damit einhergehend eine mögliche Verlängerung der Überlebenszeit sowie die Verhütung von Exazerbationen. „Mit Spannung erwartet werden Ergebnisse mit dem niedermolekularen Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib* von Boehringer Ingelheim, der sich derzeit in der klinischen Entwicklung befindet“, so Professor Costabel. Nintedanib* hemmt Signalwege von Wachstumsfaktoren (VEGF-, FGF- und PDGF-Rezeptoren), die an der Pathogenese der IPF beteiligt sind.7,8

Die Ergebnisse der zulassungsrelevanten placebokontrollierten Phase-III-Studien INPULSIS™ 1 und 2 werden beim ATS-Kongress 2014 präsentiert.

Boehringer Ingelheim

Der Unternehmensverband Boehringer Ingelheim zählt weltweit zu den 20 führenden Pharmaunternehmen. Mit Hauptsitz in Ingelheim, Deutschland, ist Boehringer Ingelheim weltweit mit 142 verbundenen Unternehmen vertreten und beschäftigt insgesamt mehr als 47.400 Mitarbeiter. Die Schwerpunkte des 1885 gegründeten Unternehmens in Familienbesitz liegen in der Forschung, Entwicklung, Produktion sowie im Marketing neuer Medikamente mit hohem therapeutischem Nutzen für die Humanmedizin sowie die Tiergesundheit.

Für Boehringer Ingelheim ist die Übernahme gesellschaftlicher Verantwortung ein wichtiger Bestandteil der Unternehmenskultur. Dazu zählt das weltweite Engagement in sozialen Projekten wie zum Beispiel der Initiative „Making More Health“ ebenso wie der sorgsame Umgang mit den eigenen Mitarbeitern. Respekt, Chancengleichheit sowie die Vereinbarkeit von Beruf und Familie bilden dabei die Basis des Miteinanders. Bei allen Aktivitäten des Unternehmens stehen zudem der Schutz und Erhalt der Umwelt im Fokus.

Im Jahr 2013 erwirtschaftete Boehringer Ingelheim Umsatzerlöse von rund 14,1 Mrd. Euro. Die Aufwendungen für Forschung & Entwicklung entsprechen 19,5 Prozent der Umsatzerlöse.

• Weitere Informationen zu Boehringer Ingelheim finden Sie unter
  www.boehringer-ingelheim.de

Genauere Informationen erhalten Sie unter folgenden Links:

• Hintergrundinformationen IPF www.soundsofipf.de  
• Animierte IPF-Infografik http://bit.ly/1hhmdUa  
• IPF-Factsheet http://bit.ly/1sAQX6M  

Anmerkungen

* Nintedanib ist eine noch nicht zugelassene Substanz, die sich in der klinischen Entwicklung befindet. Wirksamkeit und Sicherheit sind noch nicht belegt.

Referenzen 

1. Behr J. Dtsch Arztebl Int 2013; 110(51-52):875-81.
2. Behr J et al. Pneumologie 2013; 67:81-111.
3. Borchers AT et al. Clin Rev Allergy Immunol 2011; 40:117-34.
4. Du Bois et al. Am J Respir Crit Care Med 2011 (184):1382-1389.
5. Collard HR et al. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176:636-643.
6. Song et al. Eur Respir J 2011; 37:356-363.
7. Chaudhary NI et al. Eur Respir J 2007; 29:976-985.
8. Hilberg F et al. Cancer Res 2008; 68:4774-4782.

Quelle: Boehringer Ingelheim, 27.03.2014 (tB).