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Von-Willebrand-Syndrom (vWS)

„Netzwerk vWS – wir fangen Sie auf!“

Hamburg (21. Januar 2011) – Die Initiative „Netzwerk vWS“ hat sich die Förderung der Früherkennung der häufigsten angeborenen Gerinnungsstörung – dem von-Willebrand-Syndrom – auf die Fahnen geschrieben. Um dieses Ziel zu erreichen, vereint die Initiative wichtige Patientenorganisationen sowie Fachgesellschaften und Berufsverbände aus verschiedenen Disziplinen unter ihrem Netzwerkdach. Seit seiner Gründung im Jahr 2008 hat das „Netzwerk vWS“ vielfältige Maßnahmen initiiert, um sowohl die Öffentlichkeit als auch Ärzte unterschiedlicher Fachrichtungen für das Krankheitsbild zu sensibilisieren. Anlässlich des 3-jährigen Jubiläums des „Netzwerk vWS“ findet am 21. Januar 2011 eine Pressekonferenz in Hamburg statt.

Im Rahmen der Presseveranstaltung kamen ausgewiesene Experten aus den Indikationsfeldern zu Wort, die am meisten von der Thematik des von-Willebrand-Syndroms (vWS) betroffen sind. Hierbei wurden spannende Einblicke aus der Praxis sowie Erfahrungsberichte geboten. Prof. Dr. rer. nat. Reinhard Schneppenheim, Klinikdirektor der Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, stellte als erster Referent die entscheidenden medizinischen und epidemiologischen Grundlagen des vWS vor. Neben der Beschreibung der Prävalenz und klinischen Charakteristika dieser weit verbreiteten Gerinnungsstörung, wies Schneppenheim gezielt auf die immense Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose hin. Das vWS stellt mit einer Prävalenz von 1 % die häufigste genetisch bedingte Gerinnungsstörung bei Frauen und Männern in Deutschland dar. Bei bislang nicht identifizierten Erkrankten können im Zuge von Ereignissen, mit denen ein vermehrter Blutverlust einhergeht wie z. B. invasiven Eingriffen oder Geburten, massive lebensbedrohliche Komplikationen eintreten.

Dr. med. Günter Auerswald vom Klinikum Bremen Mitte, Prof.-Hess-Kinderklinik, verwies in seinem Vortrag auf die Gefahren eines unentdeckten vWS im Kindesalter. Insbesondere bei geplanten Routineeingriffen wie Tonsillektomien, Adenotomien oder zahnärztlichen Maßnahmen können schwer stillbare Blutungen lebensbedrohliche Risiken darstellen. Ebenso gilt es, die potentiellen Komplikationen von minimal-invasiven Eingriffen nicht zu unterschätzen. Als Schutzmaßnahme ist es deshalb unerlässlich, Kinder mit einer Hämostasestörung durch eine zielgerichtete und standardisierte Anamnese frühzeitig zu identifizieren.

Hierzu hat sich der Einsatz eines speziellen Anamnesebogens bewährt, der aufgrund seiner selbsterklärenden Konzeption von Patienten und Ärzten gleichermaßen ausgefüllt werden kann. Insgesamt gilt es 14 Fragen mit „Ja“ oder „Nein“ zu beantworten. Abgefragt werden bekannte Blutgerinnungsstörungen, Wundheilungsauffälligkeiten, beobachtete vermehrte Blutungsneigungen im Alltag und nach Verletzungen oder operativen Eingriffen sowie die Einnahme von die Blutgerinnung beeinflussenden Medikamenten. Der behandelnde Arzt kann sich indes anhand der weiterführenden Frageoptionen orientieren und in Form des vorgeschlagenen Bewertungsmaßstabes eine differenzierte Anamnese und Therapieplanung vornehmen. Aufgrund einer hohen positiven prädiktiven Aussagekraft von 99 %, liefert der Anamnesebogen einen verlässlichen und effizienten Beitrag zur optimalen Früherkennung des vWS.

Je nach Schweregrad der Erkrankung stehen einige Therapieoptionen zur Verfügung. Bei leichteren Verlaufsformen des vWS (Typ 1) hat sich die Behandlung mit dem Hormonanalogon Desmopressin als erfolgreich erwiesen. Die Einnahme kann in Form von Nasenspray oder intravenös erfolgen (Octostim®, Minirin®). In schweren Fällen oder bei Patienten mit vWS Typ 3 empfiehlt sich eine Substitutionsbehandlung mit von-Willebrand-Faktor/-Faktor VIII- Konzentrat (Haemate® P).

Abschließend referierte Dr. med. Klaus König, stellv. Vorstandsvorsitzender des Bundesverbandes der Frauenärzte e.V. (BVF), über die Relevanz einer frühzeitigen Diagnostik des vWS in der Gynäkologie. Bei Frauen kann vor allem eine verstärkte Menstruationsblutung, so genannte Hypermenorrhoe, bereits erstes Anzeichen für das Vorliegen des von-Willebrand-Syndroms sein. Besonders Geburten können für Betroffene eine massive Gefährdung für Leib und Leben darstellen. Unmittelbar nach der Entbindung sowie häufig am 5. und 7. Tag postpartal können, bedingt durch den plötzlichen Abfall des Blutgerinnung fördernden von-Willebrand-Faktors, massive und unstillbare Blutungen auftreten. Oftmals muss dann ein schnelles und interdisziplinäres Handeln erfolgen, um Mutter und Kind zu retten.

Wenn man weiß, dass man von einem vWS betroffen ist, kann man ein normales Leben führen – wenn man ein paar Tipps beachtet. Entscheidend ist eine frühzeitige und differenzierte Diagnosestellung, um angemessene Therapiemaßnahmen einleiten zu können. Hierzu müssen relevante Leitsymptome des vWS erkannt, abgeklärt und korrekt eingeschätzt werden und eine umfassende individuelle Anamnese erfolgen. So kann beim Auftreten akuter Blutungskomplikationen oder im Vorfeld vor Operationen eine adäquate Therapie initiiert werden.

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Quelle: Pressekonferenz der Firma CLS-Behring zum Thema „3-jähriges Jubiläum Netzwerk von-Willebrand-Syndrom: Netzwerk vWS – wir fangen Sie auf!“ am 21. Januar 2011 in Hamburg (Medical Consulting Group) (tB).

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