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2. Deutsches Forum systemische Sklerose (SSc)

Digitale Ulzerationen und darüber hinaus: sichtbare und unsichtbare Manifestationen der systemischen Sklerose

Hamburg (11. September 2010) – Zum zweiten Mal fand am 10. und 11. September das von Actelion Deutschland ausgerichtete SSc-Forum in Hamburg unter der wissenschaftlichen Leitung von Prof. Dr. med. G. Riemekasten, Berlin; Prof. Dr. med. U. Müller-Ladner, Giessen und Prof. Dr. med. C. Sunderkötter, Münster statt. Thematisch drehte sich alles um die unterschied­lichen Aspekte und Manifestationen der systemischen Sklerose (SSc). In einer lebhaften Mischung aus Vorträgen und interaktiven Work­shops diskutierten Teilnehmer verschiedener Fachrichtungen über den aktuellen Kenntnisstand und zukünftige Entwicklungen bei dieser seltenen Kollagenoseform. Inhaltlicher Schwerpunkt der Veranstal­tung waren die digitalen Ulzerationen, eine schwerwiegende Kom­plikation bei SSc. Bislang wird in der Fachwelt noch zu selten thema­tisiert, in welchem Ausmaß diese schmerzhaften Geschwüre an Fin­gern oder Zehen die Lebensqualität der Patienten beeinträchtigen. Zumal den Patienten mittlerweile mit Endothelin-Rezeptor-Antago­nisten wie Bosentan eine zusätzliche Therapieoption zur Verfügung steht. Darüber hinaus sind digitale Ulzerationen wissen­schaftlich interessant, da sie eine mögliche Indikatorfunktion für weitere Komplikationen haben und einen Anhalt für den Therapie­response geben könnten.

Die systemische Sklerose werde häufig als Prototyp einer fibrotischen Erkrankung betrachtet. Dabei weise sie auch inflammatorische Er­eignisse und Gefäßveränderungen auf, die zu Vaskulopathien wie der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) und zu digitalen Ulzera­tionen führten, erklärte Prof. Dr. Christopher Denton, London. Bis zu 15 Prozent der Patienten mit systemischer Sklerose müssen damit rech­nen, zusätzlich an einer PAH (APAH-SSc) zu erkranken, die mit einer reduzierten Lebenserwartung verbunden ist[1]. Bei der Hälfte der SSc-Patienten treten im Krankheitsverlauf digitale Ulzerationen auf[2]. Damit gehören diese schlecht heilenden und äußerst schmerzhaften Geschwüre zu den häufigsten vaskulären Komplikationen bei SSc. Digitale Ulzerationen rezidivieren bei bis zu einem Drittel der SSc-Pa­tienten und können weitere Komplikationen wie lokale Infektionen bis hin zu einer Osteomyelitis und Gangrän nach sich ziehen [2,3].

Lebensqualität wird durch digitale Ulzerationen empfindlich gestört

Patienten mit digitalen Ulzerationen fühlen sich in ihrer Lebensqualität oftmals immens eingeschränkt. Bedingt durch Schmerzen und offene Wunden werden einfache Alltagstätigkeiten für die Betroffenen zur Qual. Die reduzierte Handfunktion und die Schmerzen verhindern langfristig die Integration der Betroffenen im Arbeitsmarkt. Infek­tionen, Gangrän und notwendige Amputationen führen dazu, dass die Patienten sich ästhetisch unwohl und sozial ausgegrenzt fühlen. „Wir müssen uns immer wieder bewusst machen, dass unsere Patien­ten auch unter diesen nicht lebensbedrohlichen Komplikationen der SSc ganz erheblich leiden und dass eine frühe Diagnose und eine optimale Therapie der Ulzera einen unmittelbaren Einfluss auf das Wohlbefinden und die körperliche Integrität der Patienten haben“, resümierte Riemekasten.

Therapie soll Beschwerden lindern und Lebensqualität verbessern

Ein einzelnes Medikament zur Behandlung der systemischen Sklerose existiert aktuell nicht, denn die SSc ist eine extrem vielgestaltige Er­krankung mit noch unvollständig geklärter Pathogenese. Bei SSc-as­soziierten Vaskulopathien, wie den digitalen Ulzerationen und pul­monal arterieller Hypertonie, gilt es jedoch als unbestritten, dass En­dothelin pathophysiologisch eine bedeutende Rolle spielt. Daher ist es naheliegend, bei diesen SSc-Komplikationen therapeutisch neben anderen Medikamenten und adjuvanten Maßnahmen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten einzusetzen (Abb. 1). Der orale duale En­dothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan (Tracleer®) ist zur Behandlung der APAH-SSc und als erster und bislang einziger Wirkstoff zur Rezidiv­prophylaxe digitaler Ulzerationen bei SSc-Patienten zugelassen und von europäischen Leitlinien mit einer A-Empfehlung versehen [4,5,6]. „In den Zulassungsstudien RAPIDS-1[4] und RAPIDS-2 [7]“, so Prof. Dr. med. R. Hein, München, „wurde nachgewiesen, dass die mit Bosen­tan behandelten Patienten im Vergleich zu Plazebo bis zu 48 Prozent weniger neue digitale Ulzerationen ausbildeten (Abb. 2). In weiteren Untersuchungen konnte bei der Bosentan-Gruppe eine deutliche Steigerung der Lebensqualität durch eine verbesserte Handfunktion sowie eine annähernd 50 prozentige Schmerzlinderung erreicht wer­den“. Die Behandlung mit Bosentan sollte ganzjährig erfolgen, denn im Rahmen der Zulassungsstudie RAPIDS-2 hat sich gezeigt, dass neue digitale Ulzerationen, nicht wie bisher angenommen haupt­sächlich im Winter vorkommen, sondern ganzjährig auftreten kön­nen. „Das deckt sich auch mit meinen eigenen Erfahrungen. Die kon­tinuierliche Therapie der digitalen Ulzerationen ist wesentlich effekti­ver als die saisonale Behandlung“, erklärte Prof. Dr. med. G. Fierlbeck, Tübingen.

„Nicht nur bei Patienten mit digitalen Ulzerationen kann eine mo­derne spezifische Therapie die Leistungsfähigkeit und das Wohlbefin­den der Patienten steigern, auch SSc-Patienten, die an PAH leiden, profitieren und können ihre Prognose verbessern“, fasste Prof. Dr. med. R. Ewert, Greifswald zusammen.

DNSS, EUSTAR, DUO-Register – Wissen über systemische Sklerose erweitern

Um das Wissen und den wissenschaftlichen Fortschritt zu fördern, ist es insbesondere bei seltenen Erkrankungen wie der systemischen Sklerose wichtig, deutschland-, europa- bzw. weltweite Register aufzubauen, in denen Patienten anonymisiert erfasst werden.

Folgende Register und Netzwerke setzen sich dafür ein:

• DNSS (Deutsches Netzwerk Systemische Sklerose) www.sklerodermie.info
• EUSTAR (European Scleroderma Trials and research Group) www.eustar.org
• DUO-Register: Daten zu Krankheitsverlauf und therapeutischem Ansprechen bei Patienten mit digitalen Ulzerationen unabhängig von der gewählten Therapie. Informationen unter der kostenfreien Infoline (0800 – 87 225 337) von Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH

Abb. 1

Abb. 2

Literaturhinweise

1. Koh ET et al. Br J Rheumatol. 1996 Oct; 35(10): 989 – 93
2. Steen V et al. Rheum 2009, 48iii19-iii24
3. Hachulla E et al. J Rheumatol 2007; 34: 2423 – 30.
4. Korn JH et al. Arthritis Rheum 2004; 50: 3985 – 3993.
5. Tracleer® Fachinformation
6. Kowal Bielecka O et al. Ann Rheum Dis 2009;68:620-628.
7. Matucci-Cerinic et al. Ann Rheum Dis doi:10.1136/ard.2010.130658 (epub)

Actelion Ltd

Actelion ist ein biopharmazeutisches Unternehmen mit Hauptsitz in All­schwil/Basel in der Schweiz, das 1997 gegründet wurde und seit 2000 bör­sennotiert ist. Mittlerweile hat es sich vom Pionier in der Erfor­schung und Anwendung von Endothelin-Rezeptor-Antagonisten zu einem wissen­schaft­lich und wirtschaftlich bedeutenden internationa­len Unternehmen entwi­ckelt, das in über 25 Ländern vertreten ist.

Actelion ist spezialisiert auf die Erforschung, Entwicklung und Vermark­tung von neuen synthetischen, kleinmolekularen Substanzen als inno­vative Medi­kamente für seltene Krankheiten.

2. Deutsches Forum systemische Sklerose (SSc) der Firma Actelion zum Thema „Digitale Ulzerationen und darüber hinaus: sichtbare und unsichtbare Manifestationen der systemischen Sklerose“ am 11.09.2010 in Hamburg (Cramer-Gesundheits-Consulting) (tB).