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PAH heute

Die Rolle des niedergelassenen Pneumologen bei Diagnostik und Therapie der PAH

Dr. med. Kai-Uwe Reinert, Saarbrücken

Nürnberg (30. ärz 2012) – Die pulmonal arterielle Hypertonie ist eine seltene Erkrankung, der aufgrund ihrer schlechten Prognose in den letzten 15 Jahren eine intensive und erfolgreiche Erforschung zuteil wurde. Die Ergebnisse der großen Interventionsstudien und die Erfahrung der Zentren für pulmonale Hypertonie zeigen, dass eine frühe Diagnose und Be­handlung der Erkrankung die Überlebenschancen und die Lebens­qualität der betroffenen Patienten deutlich verbessert.

Leider zeigt sich die Erkrankung in den frühen Stadien nur durch die sehr unspezifischen Zeichen einer Belastungsdyspnoe und abnormen Ermüd­barkeit. Es ist daher eine Herausforderung für primär versorgende Ärzte, die Patienten mit möglichem organpathologischem Hintergrund für diese Beschwerden früh zu finden und sie einer geeigneten fach­ärztlichen Diagnostik und Therapie zuzuleiten.

In manchen Fällen geben EKG (P-pulmonale, RV-Hypertrophie, Er­regungsrückbildungsstörungen über den Vorderwandableitungen sowie den inferioren Ableitungen, Rechtsschenkelblock), Röntgen-Thorax (erweiterte zentrale Pulmonalarterien, verminderte periphere Gefäßfüllung, Vergrößerung rechter Vorhof und rechter Ventrikel) und Lungenfunktion (leichte kombinierte Ventilationsstörung, einge­schränkte Diffusionskapazität) erste Hinweise auf das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie (PH) bzw. pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH); diese Zeichen treten aber oft erst in späteren Stadien auf.

Insbesondere die Echokardiographie und die Spiroergometrie sind als wenig belastende und wenig kostenintensive Untersuchungen in der Lage, frühzeitig abnorme pulmonalvaskuläre Veränderungen zu erfassen und die so ausgewählten Patienten zur sicheren Abklärung einer Rechtsherzkatheter-Untersuchung zuzuleiten.

Die frühe Therapie mit vasoaktiven Präparaten auch im Kombinations­ansatz ist heute in der Lage, die Progression der Erkrankung deutlich hinauszuzögern.

Eine kombinierte Betreuung durch spezialisiertes Zentrum und Facharzt hilft, die Betroffenen engmaschig hinsichtlich ihres spezifischen Krank­heitsverlaufs, eventueller Therapienebenwirkungen und Zusatzer­krankungen zu begleiten und rechtzeitig auf Veränderungen zu reagieren.

Der Vortrag zeigt anhand einer Kasuistik die mögliche diagnostische Vorgehensweise bei einer jungen Patientin mit PAH, basierend auf den jeweils gewonnenen Erkenntnisstufen, und berichtet über den bis­herigen Verlauf.

Kernaussagen

• Eine Belastungsdyspnoe muss so lange abgeklärt werden, bis ein objektivierbarer Grund gefunden wurde.
• Das Leitsymptom der pulmonalen Hypertonie (PH), speziell der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ist die Belastungs-Dyspnoe. Echokardiographie und Spiroergometrie sind wichtige weiter­führende Untersuchungen in der Dyspnoeabklärung.
• Der konkrete Verdacht auf eine PH ergibt sich in der Regel aus der Echokardiographie.
• Nach der nichtinvasiven PH-Diagnose ist eine strukturierte Diagnostik notwendig, die eine qualifizierte Rechtsherzkatheter-Untersuchung und die Erfassung prognostisch wichtiger Parameter umfasst.
• Die gemeinsame Betreuung durch PAH-Zentrum und kom­petenten Facharzt erlaubt die Kombination einer wohnortnahen, adäquaten und schnellen Reaktion auf Veränderungen des Gesundheitszustandes mit der hochspezialisierten Langzeitbetreu­ung (einschließlich Studienteilnahme ausgewählter Patienten) durch erfahrene Zentrumstherapeuten und individuelle Auswahl geeigneter therapeutischer Konzepte.

Literatur

• Galiè N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2009; 34: 1219–63.
• Grünig E et al. Nicht-invasive Diagnostik der pulmonalen Hypertonie. ESC/ERS-Leitlinien mit Kommentierung der Kölner Konsensus-Konferenz 2010. Dtsch Med Wochenschr 2010; 135: S67–S77.

Abbildungen

Quelle: Satelliten-Symposium der Firma Actelion zum Thema "Interaktive Kasuistikkonferenz – PAH im Alltag" am 30.03.2012 in Nürnberg (tB).