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(Früh-) Erkennung der PAH:

Wie können sich ambulante und stationäre Diagnostik optimal ergänzen?

Von Dr. med. Jörg Winkler

Köln (22. September 2006) – Krankheitsverständnis und Behandlungsmöglichkeiten der pulmonalarteriellen Hypertonie haben in den letz­ten Jahren große Fortschritte gemacht. Wesentlichen Anteil daran haben die in Deutschland überwiegend an Universitätsklinika angesiedelten PAH-Schwerpunkt­zentren, die den Patienten sowohl eine Beteiligung an klinischen Studien als auch die oft lebensrettende Be­handlung mit speziellen Pharmaka zugänglich mach­ten. Mittlerweile stehen mehrere moderne zugelassene Therapieoptionen zur Verfügung, die neben einer sympto­matischen Verbesserung auch einen positiven Einfluss auf die Prognose der Erkrankung erwarten las­sen. Die zunehmende Zahl der mit ambulant verfügba­ren Pharmaka behandelten Patienten aber auch das noch ungelöste Problem der Frühdiagnostik stellen ak­tuelle Herausforderungen für die Arbeitsteilung zwischen Ambulanz und Klinik dar.

Der Schweregrad der pulmonalen arteriellen Hyperto­nie (PAH) zum Zeitpunkt der Diagnosestellung wird nach hämodynamischen (Echokardiographie, Katheter) und klinischen Aspekten (WHO-Klassifikation, Rechtsherz- Dekompensationszeichen) festgelegt und bestimmt die Gesamtprognose und das Ansprechen auf die Therapie weiterhin wesentlich mit (D’Alonzo GE et al 1991, Sitbon O et al 2002). Noch immer wird die Diagnose einer PAH bei mehr als 75 % der Patienten erst spät, d.h. im NYHA-Stadium III oder IV gestellt (Humbert 2006), wodurch Po­tenziale der modernen Therapiemöglichkeiten ver­schenkt werden. Wesentliche Ursachen für diese Zeit­verzögerung sind neben der Seltenheit der Erkrankung vor allem die unspezifische und vieldeutige Beschwer­desymptomatik mit dem Risiko von Fehldiagnosen. Die frühestmögliche Erkennung der PAH im ambulanten Bereich birgt daher ein wesentliches Potential für unsere Patienten.

Um die Effektivität der ambulanten Diagnostik zu verbessern, muss bei jeder unklaren Belastungsdyspnoe und jeder allgemeinen Leistungseinschränkung ohne plausible Erklärung durch eine der häufigen Volkser­krankungen wie Hypertonie, Asthma oder KHK an das Vorliegen einer PAH gedacht werden.

Die zusätzliche Beachtung von Risikofaktoren einer pul­monalen Hypertonie kann die diagnostische Sensitivität ebenfalls verbessern. So konnte durch gezieltes Scree­ning bei Sklerodermiepatienten gezeigt werden, dass die Diagnosestellung bereits bei deutlich geringerem Schweregrad möglich ist (Hachulla 2005).

Zur Diagnosebestätigung und auch zum Screening ist die transthorakale Echokardiographie unter Einbezie­hung der Farbdoppleruntersuchung die wichtigste Me­thode in der Ambulanz. Dabei sind neben der PA- Druckabschätzung bei Vorliegen einer Trikuspidal­insuffizienz (Flussgeschwindigkeit ab 2,8 m/s, entspre­chend einem PAPs > 36 mmHg) die Beachtung indirek­ter Zeichen der Rechtsherzbelastung wichtig (z.B. para­doxe Septumbewegung, Größe der rechten Herzhöh­len). Die Spiroergometrie dürfte als komplexe kardio­pulmonale Funktionsuntersuchung mit guter Standardi­sierung und prognostischer Aussagekraft künftig auch im Rahmen der ambulanten Betreuung an Bedeutung gewinnen (Wensel R et al 2002).

Vor der Einleitung weiterer Maßnahmen (Zentrumsein­weisung, Therapieentscheidung) ist eine bestmögliche Klassifizierung der pulmonalen Hypertonie schon im ambulanten Bereich sinnvoll, da hiervon Dringlichkeit, Therapiestrategie und Logistik abhängen. Das ambu­lant durchführbare Diagnostikprogramm hierfür ist eine Einzelfallentscheidung, die wesentlich vom Schwere­grad der pulmonalen Hypertonie und somit vom Zu­stand des Patienten abhängt. Bereits die Echokardio­graphie liefert entscheidende Informationen zur Diffe­renzierung postkapillärer Formen der PH-Klasse II z.B. im Rahmen eines Mitralvitiums. Diese Formen werden unter kardiologischer Regie betreut. Bei stabiler Situation ist die ambulante Abgrenzung einer evtl. vorliegenden behandelbaren Grunderkrankung (z.B. embolische Ge­nese der PH-Klasse IV) essentielle Grundlage einer exak­ten Klassifikation des Lungenhochdruckes.

Mit steigender Prävalenz der Erkrankung und wachsen­der Erfahrung in Diagnostik und Therapie im ambu­lanten Bereich ist ein verstärkter Trend zum ambulanten Management zu erwarten. Fachübergreifende Koope­rationsstrukturen z.B. von Pneumologen, Kardiologen, Rheumatologen, Dermatologen und Hausärzten mit direktem Kontakt zu den Klinikzentren (regionale PH-Qualitätsnetze) können künftig die Effizienz und Qualität der ambulanten PH-Diagnostik erweitern.  Eine konse­quente Einbindung von PH-Zentren ist jedoch auch wei­terhin in der Mehrzahl der Fälle unbedingt erforderlich, da der Pulmonalarterienkatheter mit qualifizierter Vaso­dilatanzientestung weiterhin die Basis einer spezifischen PAH-Therapie bleiben wird (Barst JACC 2004, Deutsche Leitlinien PH in Vorbereitung). In Grenzfällen ist die Vor­stellung in einer spezialisierten PH-Ambulanz mit Asso­ziation zu einem Klinikzentrum eine Alternative zur pri­mären Klinikeinweisung.

Die Grenzen der ambulanten Diagnostik ergeben sich zum einen aus dem Vorliegen komplexer Erkrankungen (wie z.B. Shuntvitien), einem schlechten klinischen Zu­stand des Patienten (NYHA-Stadium IV, Zeichen der de­kompensierten Rechtsherzinsuffizienz, Komplikationen wie Hämoptoe, Synkopen, Arrhythmien) und zum an­deren aus der Notwendigkeit invasiver Untersuchungen. Außerdem kann am PH-Zentrum geprüft werden, ob der Patient in eine laufende Therapiestudie aufge­nommen werden kann. Obwohl die meisten spezifi­schen Therapieoptionen bei fachgerechter Handha­bung eine hohe Sicherheit für die Patienten erwarten lassen, sind die Erfahrungen einzelner Behandler in der Ambulanz naturgemäß begrenzt. Bei klinischer Instabili­tät bzw. Indikation zur intravenösen Prostanoidtherapie sowie bei Kombinationstherapie ist ein stationärer The­rapiebeginn bis zur Stabilisierung und eine nachge­hende engmaschige Anbindung an ein PH-Zentrum un­verzichtbar. Bei stabilen und kooperationsfähigen Pati­enten bis zum NYHA-Stadium III ist der eigentliche The­rapiebeginn mit Bosentan, Sildenafil oder inhalativem Iloprost grundsätzlich auch ambulant unter spezia­lisierter Betreuung möglich, sofern die Indikationsstellung nach den o.g. Kriterien abgesichert ist. Anschließend bedarf jeder Patient mit PAH einer regelmäßigen fach­spezifischen Nachbetreuung mit Evaluierung progno­serelevanter Parameter im Regelfall in dreimonatlichen Intervallen.

Eine optimale Vernetzung ambulanter und stationärer Versorgung sowie die enge Kooperation unterschied­licher Fachdisziplinen gewährleisten eine bestmögliche Versorgung von PAH-Patienten, um deren Prognose und Lebensqualität durch eine frühzeitige Diagnose und Therapie weiter zu verbessern.

    Abb. 1: Indikation zur Echokardiographie und Spiroergometrie.

    Abb. 2: Therapieeinleitung der PAH ambulant / stationär.

    Abb. 3: Monitoring der PAH-Therapie.

Referenzen

Barst RJ et al; J Am Coll Cardiol 2004;43:40S-47S

D’Alonzo GE et al; Ann Intern Med 1991;115:343-349

Hachulla; Arthritis Rheum. 2005 Dec;52(12):3698-700.

Humbert; Am J Respir Crit Care Med. 2006 Feb 2

Sitbon O et al; J Am Coll Cardiol 2002;40:780-788

Wensel R et al; Circulation 2002;106:319-324

Verfasser

Dr. med. Jörg Winkler

Praxis für Pneumologie/Allergologie

Kreuzstraße 2A

04103 Leipzig