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Idiopathische Lungenfibrose (IPF)

Neues Webportal „Sounds of IPF“ hilft frühe Diagnose zu stellen

• Akustische Beispiele auf der Internetseite „www.soundsofipf.de“ schulen das Erkennen des für IPF charakteristischen inspiratorischen Knisterrasselns (engl. velcro crackles – Klettverschlussgeräusch)

Hannover (22. März 2013) – Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progressive Lungenerkrankung, die insgesamt mit einer sehr schlechten Prognose assoziiert ist. Mit einer Inzidenz von 14 bis 43 Betroffenen pro 100.000 zählt die IPF zu den „Seltenen Erkrankungen“ („Orphan Diseases“).1

Die Symptome dieser seltenen Erkrankung sind eher unspezifisch und umfassen beispielsweise Atemnot und Husten. Die Diagnose von IPF wird insbesondere dadurch erschwert, dass andere Erkrankungen wie die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Asthma oder chronische Herzinsuffizienz oft mit ähnlichen Symptomen einhergehen.2,3 Daher wird zunächst etwa die Hälfte aller IPF-Patienten fehldiagnostiziert.3

Frühe Diagnose bei IPF entscheidend

Eine frühe Diagnose der IPF ist entscheidend, um den klinischen Verlauf der Erkrankung positiv zu beeinflussen. „Die IPF führt durch eine fortschreitende Vernarbung des Lungengewebes zu einem schrittweisen Verlust der Lungenfunktion und zu einer deutlichen Verschlechterung der Lebensqualität der Patienten4,5,“ erläuterte Prof. Dr. Jürgen Behr, Leiter des Schwerpunkts Pneumologie am Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München, in seinem Meet-the-Experts-Vortrag im Rahmen des 54. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie (DGP) in Hannover.

Inspiratorisches Knisterrasseln gibt Hinweis auf IPF

Mehr als 80 Prozent der IPF-Patienten zeigen charakteristische Lungengeräusche im Sinne eines Knisterrasselns (ähnlich dem langsamen Öffnen eines Klettverschlusses), die mit einem Stethoskop abgehört werden können.6,7 „Allein das Erkennen dieses für IPF typischen Knisterrasselns kann zu einer früheren Diagnose beitragen“, so Prof. Dr. Ulrich Costabel, Chefarzt der Abteilung Pneumologie-Allergologie der Ruhrland Klinik Essen, auf der Presseveranstaltung.

„Testen Sie Ihr Diagnoseohr“ auf www.soundsofipf.de  

Auf dem neuen Webportal „Sounds of IPF“ von Boehringer Ingelheim können Ärzte ab sofort das Erkennen dieses charakteristischen Knisterrasselns trainieren. Auf www.soundsofIPF.de haben Interessierte die Möglichkeit, Aufnahmen verschiedener Lungengeräusche von Patienten mit IPF, mit anderen Lungenerkrankungen sowie mit gesunden Lungen anzuhören. Mittels des interaktiven Tests „Testen Sie Ihr Diagnoseohr“ können Pneumologen dann die eigene Diagnosefähigkeit überprüfen.

Darüber hinaus können sich Interessierte in Form von Interviews mit führenden IPF-Experten ausführlich über das Krankheitsbild und die Bedeutung einer frühen Diagnose dieser Erkrankung informieren. In Videoberichten schildern Patienten anhand welcher Symptome die IPF bei Ihnen erkannt wurde und geben Tipps, wie sie im Alltag mit der Erkrankung umgehen. Weiterführende Links zu Fachgesellschaften und Hilfsangeboten für Patienten und Angehörige runden das Online-Angebot ab.

IPF-Forschungsaktivitäten bei Boehringer Ingelheim

„Boehringer Ingelheim hat sich zur Forschung in Bereichen verpflichtet, die durch einen hohen ungedeckten medizinischen Bedarf gekennzeichnet sind. Eines unserer Anliegen ist es, das Leben von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose zu verbessern", erklärte Prof. Klaus Dugi, Corporate Senior Vice President Medizin, bei Boehringer Ingelheim.

Mit Nintedanib* befindet sich derzeit ein niedermolekularer Tyrosinkinase-Inhibitor (TKI) von Boehringer Ingelheim in der klinischen Entwicklung. Die Prüfsubstanz blockiert Wachstumsfaktorrezeptoren, die an Pathomechanismen der Lungenfibrose beteiligt sind.8

Die Patientenrekrutierung für die zulassungsrelevanten Studien der Phase III (INPULSISTM-1 und INPULSISTM-2) wurde im September 2012 abgeschlossen. Erste Ergebnisse werden für 2014 erwartet. Die Phase-III-Studien bauen auf den vielversprechenden Ergebnissen der Phase-II-Studie TOMORROW auf, in der Nintedanib* gegenüber Plazebo positiv abschnitt im Hinblick auf Lungenfunktionsverlust, Inzidenz akuter Exazerbationen sowie Lebensqualität.9

Nintedanib derzeit in Phase III der klinischen Prüfung – Hintergrund zu Schwesterstudien (INPULSIS-1 und INPULSIS-2)

Die beiden globalen klinischen Phase III Schwesterstudien INPULSIS-1 und -2 werden doppelblind, randomisiert und plazebokontrolliert mit einer Behandlungsdauer von 52 Wochen durchgeführt. Die Studien evaluieren oral verabreichtes Nintedanib* (150 mg zweimal täglich) bezüglich seines Einflusses auf den Abfall der forcierten Vitalkapazität (FVC) bei IPF-Patienten. Die Studien sind identisch aufgebaut und weisen die gleichen Dosierungen, Einschlusskriterien und Endpunkte auf.10

Der primäre Studienendpunkt ist der jährliche Abfall der FVC (ausgedrückt in mL über 52 Wochen). Zu den sekundären Endpunkten gehören: Die Zeit bis zur ersten akuten Exazerbation (in Tagen) sowie Veränderungen der Lebensqualität im Vergleich zur Ausgangssituation, gemessen mit einem standardisierten Fragebogen (Saint-George´s Respiratory Questionnaire, SGRQ).10

Eingeschlossen wurden Patienten im Alter über 40 Jahren und mit einer IPF-Diagnose (innerhalb von zwei Jahren vor Studieneinschluss) auf der Grundlage der neuesten Richtlinie für die Diagnose und das Management der IPF, herausgegeben durch die American Thoracic Society (ATS), die European Respiratory Society (ERS), die Japanese Respiratory Society (JRS) und die Latin American Thoracic Association (ALAT).10

Die korrekte Diagnose wurde sichergestellt durch zentrale Beurteilung von hochauflösenden Computer-Tomografiebildern und – falls vorhanden – einer chirurgischen Lungenbiopsie.10 Weitere Informationen unter www.clinicaltrials.gov (Kennung NCT01335464 und NCT01335477).

Über Nintedanib

Die Prüfsubstanz Nintedanib* ist ein niedermolekularer Tyrosinkinase-Inhibitor (TKI), der Wachstumsfaktorrezeptoren blockiert, die an Pathomechanismen der Lungenfibrose beteiligt sind.8 Dabei handelt es sich im Wesentlichen um den "Vascular Endothelial Growth Factor Receptor" (VEGFR), den "Fibroblast Growth Factor Receptor" (FGFR) und den "Platelet-derived Growth Factor Receptor" (PDGFR).8,9,11 Es wird angenommen, dass Nintedanib* durch die Blockade dieser Signalwege das Potential hat, das Fortschreiten der Krankheit und den Abfall der Lungenfunktion positiv zu beeinflussen.8,9

Über die idiopathische Lungenfibrose IPF

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progressive Lungenerkrankung, welche die Patienten schwer beeinträchtigt und letztlich zum Tod führt. Bislang stehen nur begrenzte Behandlungsoptionen zur Verfügung.4 Die Inzidenz der IPF variiert erheblich und es gibt Anzeichen dafür, dass die Zahl der Betroffenen zunimmt.12 IPF ist gekennzeichnet durch eine fortschreitende Vernarbung des Lungengewebes und damit verbunden dem Verlust der Lungenfunktion.4,5 Die Entwicklung des Narbengewebes wird als Fibrose bezeichnet.13 Einhergehend mit der Verdickung und Versteifung des Gewebes ist die Lunge beeinträchtigt in ihrer Fähigkeit, Sauerstoff aufzunehmen und dem Blutkreislauf zuzuführen, so dass die lebenswichtigen Organe nicht mehr mit ausreichend Sauerstoff versorgt werden können.13 Deshalb leiden Menschen mit IPF unter Atemnot, Husten und haben oft Schwierigkeiten, alltägliche körperliche Tätigkeiten zu verrichten.14

Boehringer Ingelheim: Führend bei Atemwegserkrankungen

Die Behandlung von Atemwegserkrankungen nimmt in den Aktivitäten von Boehringer Ingelheim seit über 90 Jahren einen wichtigen Platz ein. Deshalb widmet das Unternehmen der Forschung auf diesem Gebiet beträchtliche Ressourcen. Neben neuartigen Behandlungen bei Asthma beschäftigt sich Boehringer Ingelheim darüber hinaus auch mit der Entwicklung von Behandlungsmöglichkeiten für andere Atemwegserkrankungen, darunter COPD, Lungenkrebs, idiopathische Lungenfibrose und weitere Atemwegsindikationen. Das Portfolio von Boehringer Ingelheim im Bereich Atemwegserkrankungen deckt eine große Bandbreite an Behandlungsmöglichkeiten ab und umfasst Spiriva® (Tiotropium), Berodual® (Fenoterol/Ipratropium), Berotec® (Fenoterol), Combivent® (Ipratropium/Salbutamol) und Atrovent® (Ipratropium).

Boehringer Ingelheim

Der Unternehmensverband Boehringer Ingelheim zählt weltweit zu den 20 führenden Pharmakonzernen. Mit Hauptsitz in Ingelheim, Deutschland, ist Boehringer Ingelheim weltweit mit 145 verbundenen Unternehmen vertreten und beschäftigt insgesamt mehr als 44.000 Mitarbeiter. Die Schwerpunkte des 1885 gegründeten Unternehmens in Familienbesitz liegen in der Forschung, Entwicklung, Produktion sowie im Marketing neuer Arzneimittel mit hohem therapeutischen Nutzen für die Humanmedizin sowie die Tiergesundheit.

Für Boehringer Ingelheim ist die Übernahme gesellschaftlicher Verantwortung ein wichtiger Bestandteil der Unternehmenskultur. Dazu zählt das weltweite Engagement in sozialen Projekten ebenso wie der sorgsame Umgang mit den eigenen Mitarbeitern. Respekt, Chancengleichheit sowie die Vereinbarkeit von Beruf und Familie bilden dabei die Basis des Miteinanders. Bei allen Aktivitäten des Unternehmens stehen zudem der Schutz und Erhalt der Umwelt im Fokus.

Im Jahr 2011 erwirtschaftete Boehringer Ingelheim Gesamterlöse von rund 13,2 Mrd. Euro. Die Aufwendungen für Forschung und Entwicklung im Geschäftsbereich verschreibungspflichtige Arzneimittel machen 23,5% der Gesamterlöse aus.

Weitere Informationen zu Boehringer Ingelheim finden Sie im Internet unter www.newshome.com  

Abbildungen

Startseite von www.soundofipf.de

Testen Sie Ihr Diagnose-Ohr!

IPF-klinischer Verlauf.

Anmerkung

* Nintedanib ist eine noch nicht zugelassene Substanz, die sich in der klinischen Entwicklung befindet. Wirksamkeit und Sicherheit sind noch nicht belegt.

Referenzen

1.  Raghu G, Weycker D, Edelsberg J et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174:810-816.idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174:810-816.
2. Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
3. Collard HR, Tino G, Noble PW, Shreve MA, Michaels M, Carlson B et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350-4.
4. Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824.
5. Pulmonary Fibrosis Foundation. What is IPF? Online publiziert unter: http://www.pulmonaryfibrosis.org/definingpf – (Stand: 25.02.2013).
6. Borchers AT, Chang C, Keen CL, Gershwin ME. Idiopathic pulmonary fibrosis – an epidemiological and pathological review. Clin Rev Allergy Immunol 2011;40:117-34.
7. Ley B, Collard HR, King TE. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. AJRCCM 2011;183:431-40.
8. Chaudhary et al. Inhibition of PDGF, VEGF and FGF signalling attenuates fibrosis. European Respiratory Journal; 2007; 29: 976-985.
9. Richeldi L, Costabel U, Selman M et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. New England Journal of Medicine September 22, 2011; 365: 1079-1087.
10. U.S. National Institutes of Health. Clinical Trials.gov. Online publiziert unter: clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01335464?term=bibf1120&rank=14 (Stand: 24.09.2012).
11. Hilberg F, Roth GJ, Krssak M et al. BIBF 1120: triple angiokinase inhibitor with sustained receptor blockade and good antitumor efficacy. Cancer Res 2008; 68(12):4774-4782.
12. Fernández Pérez E, Daniels C, Schroeder D et al. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest. 2010;137(1):129-37.
13. Pulmonary Fibrosis Foundation. What is IPF? Online publiziert unter: http://www.pulmonaryfibrosis.org/definingpf – (Stand: 25.02.2013).
14. Pulmonary Fibrosis Foundation. Symptoms. 2011. Online publiziert unter: http://www.pulmonaryfibrosis.org/Symptoms – (Stand: 24.09.2012). 

Quelle: Boehringer Ingelheim, 22.03.2013 (tB).