9. Deutsches PH-Forum

Wie können wir die aktuellen Empfehlungen zur Echokardiographie bei PAH umsetzen?

 

PD Dr. med. Christian Opitz, Berlin

 

Berlin (16. Juni 2012) – Die Herausforderung der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) im Alltag besteht darin, Patienten mit PAH rechtzeitig zu erkennen, um den Krankheitsprozess in einem frühen Stadium positiv beeinflussen zu können. Hier kommt insbesondere der Unterscheidung zwischen den Zeichen einer möglichen PAH und der PH auf dem Boden einer Erkrankung des linken Ventrikels oder der Herzklappen eine wichtige und therapeutisch relevante Bedeutung zu.

 

Neben einer detaillierten Anamnese, der körperlichen Untersuchung und unspezifischen diagnostischen Maßnahmen wie EKG, Röntgen-Thorax und Laboruntersuchungen ist die Echokardiographie die wichtigste nichtinvasive Untersuchungsmethode in der Diagnostik der PAH, die zugleich die höchste Sensitivität und Spezifität aufweist (Bossone E et al. 2005). Bei latenten Formen der PAH können darüber hinaus insbesondere im Rahmen der Frühdiagnostik Belastungsuntersuchungen (Spiroergometrie, Stress-Dopplerechokardiographie) sowie möglicherweise auch Serummarker (NTproBNP) hinweisend sein (Grünig E et al. 2009; Grünig E et al. 2010). Die Echokardiographie ist indiziert bei jeder nicht hinreichend durch eine Grunderkrankung erklärbaren Belastungsdyspnoe, bei pathologischen Untersuchungsbefunden, die auf eine PAH hinweisen (Röntgenbild, EKG, Lungenfunktionsuntersuchung, Blutgasanalyse, sowie bei den klinischen Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz.

 

Ein echokardiographisches Screening asymptomatischer Patienten wird empfohlen bei

 

  • systemischer Sklerose
  • vor Lebertransplantation
  • bei Angehörigen ersten Grades von Patienten mit gesicherter idiopathischer/ hereditärer PAH (IPAH/ HPAH)
  • bei angeborenen Shuntvitien (Galie N et al. 2009).

 

Weiterhin sollte bei Auftreten von Symptomen eine echokardiographische Abklärung erfolgen, wenn die Einnahme von Appetitzüglern bekannt ist, sowie bei Patienten mit HIV-Infektion, Z.n. Lungenembolie, Leberzirrhose, Z.n. Splenektomie, Kollagenosen oder Lungenerkrankungen, wenn die Symptomatik nicht hinreichend durch die Lungenfunktion oder andere Untersuchungsbefunde erklärt wird.

 

Zu den echokardiographischen Zeichen einer fortgeschrittenen PAH gehören dilatierte und hypertrophierte rechte Herzhöhlen, ein abgeflachtes Ventrikelseptum, ggf. mit paradoxer Septumkinetik, sowie als Folge der Rechtsherzbelastung eine dilatierte Vena cava inferior. Auch ein Perikarderguss kann auftreten. Für die Frühdiagnostik ist die Bestimmung des systolischen pulmonal arteriellen Druckes (PAPs) wichtig, der sich Dopplerechokardiographisch näherungsweise durch Messung der Geschwindigkeit des fast regelhaft vorhandenen Trikuspidalinsuffizienz-Jets bestimmen lässt.

 

Hierbei ist jedoch zu bedenken, dass der echokardiographisch ermittelte systolische PAP mitunter erheblich von dem tatsächlichen, invasiv gemessenen Druck abweichen kann (Fisher MR et al. 2009), sodass zur Diagnosesicherung und korrekten Klassifikation einer PH und vor Einleitung einer gezielten PAH-Therapie stets eine invasive Diagnostik (Rechtsherzkatheter) erforderlich ist (Galie N et al. 2009; Hoeper MM et al. 2010).

 

Während die Messung des systolischen PAP zur initialen Detektion einer PAH entscheidend ist, besitzen andere Parameter des rechten Herzens wie die Tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), die Flachen des rechten Vorhofes und Ventrikels oder das Auftreten eines Perikardergusses prognostische Bedeutung und dienen der Verlaufskontrolle von behandelten Patienten mit PAH, da sie den Therapieeffekt beurteilen helfen (Galie et al. 2009; Grünig et al. 2010; Forfia et al. 2006).

 

Weisen echokardiographische oder andere nichtinvasive Befunde auf das Vorliegen einer PAH hin, so ist zur Diagnosesicherung, wie oben erwähnt, die Rechtsherzkatheter-Untersuchung indiziert. Diese dient insbesondere auch der Unterscheidung zwischen prä- und postkapillärer pulmonaler Hypertonie (Galie N et al. 2009; Rosenkranz S et al. 2010). Eine exakte ätiologische Klassifizierung ist für die Therapieentscheidung zwingend notwendig. Zudem kann die Vasoreagibilitätstestung während der Rechtsherzkatheter-Untersuchung ein mögliches Ansprechen auf eine Therapie mit Kalzium-Antagonisten anzeigen.

 

 

Kernaussagen

 

  • Angesichts der Schwere der Erkrankung PAH, der sich stetig verbessernden Therapiemöglichkeiten und der Tatsache, dass die strukturellen Veränderungen in den fortgeschrittenen Stadien deutlich schwieriger zu therapieren sind, kommt der rechtzeitigen Diagnosestellung eine überragende Bedeutung zu.
  • Die Echokardiographie ist indiziert bei jeder nicht hinreichend durch eine Grunderkrankung erklärbaren Belastungsdyspnoe, bei pathologischen Untersuchungsbefunden, die auf eine PAH hinweisen, sowie bei klinischen Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz, außerdem als Screeningmethode bei Erkrankungen, die mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten einer PAH vergesellschaftet sind.
  • Weisen echokardiographische oder andere nichtinvasive Befunde auf das Vorliegen einer PAH hin, so ist die Rechtsherzkatheter-Untersuchung zur Diagnosesicherung und zur Unterscheidung zwischen prä- und postkapillärer pulmonaler Hypertonie indiziert.

 

 

Referenzen

 

  • Bossone E et al. Chest 2005; 127: 1836-1843.
  • Fisher MR et al. Am J Respir Crit Care Med 2009; 179: 615-621.
  • Forfia PR et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 1034-1041.
  • Galie N et al. Eur Heart J 2009; 30: 2493-2537.
  • Ghofrani A et al. Dtsch Med Wochenschr 2010; 135: S87-S101.
  • Grünig E et al. Dtsch Med Wochenschr 2010; 135: S67-S77.
  • Grünig E et al. Circulation 2009; 119: 1747-1757.
  • Hoeper MM et al. Pneumologie 2010; 64: 401-414.
  • Raymond RJ et al. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1214-1219.
  • Rosenkranz S et al. Dtsch Med Wochenschr 2010; S135: S102-S114.
  • Tei C et al. J Am Soc Echocardiogr 1996; 9: 838-847.
  • Yeo TC et al. Am J Cardiol 1998; 81: 1157-1161.

 

 

Abbildungen

 

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Quelle: 9. Deutsches PH-Forum der Firma Actelion Pharmaceuticals Deutschland, 15./16.06.2012 (tB).

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