9. Deutsches PH-Forum

Non-PAH-PH: Was ist das eigentlich?

 

Prof. Dr. med. Marius Hoeper, Hannover

PD Dr. med. Christian Opitz, Berlin

 

Berlin (16. Juni 2012) – Der etwas sperrige Begriff Non-PAH-PH (d.h. eine pulmonale Hypertonie, die keine pulmonal arterielle Hypertonie ist) hat vor einigen Jahren in die medizinische Terminologie Einzug gehalten, um die eigentliche PAH von anderen Formen einer PH abzugrenzen, wie sie bei Linksherzerkrankungen, Lungenerkrankungen oder chronischer Thromboembolie beobachtet werden (Hoeper MM et al. J Am Coll Cardiol 2009). Wesentlicher Hintergrund für diese Abgrenzung ist die Tatsache, dass für die Behandlung der PAH heute verschiedene Medikamente zur Verfügung stehen (Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren und Prostacyclin-Derivate), während dies für die anderen Formen der PH bislang nicht der Fall ist. Früher wurde stattdessen meist der Begriff der sekundären pulmonalen Hypertonie entwickelt, aber nachdem der Terminus der primären pulmonalen Hypertonie fallengelassen wurde, ist es wenig sinnvoll, diesen Begriff weiter zu verwenden.

 

Die Non-PAH-PH spielt im klinischen Alltag eine zunehmende Rolle. Gerade bei Patienten mit Linksherzerkrankungen bzw. chronischen Lungenerkrankungen ist eine pulmonale Hypertonie häufig, und zahlenmäßig überwiegen diese Formen gegenüber der eigentlichen PAH bei Weitem. Gleichzeitig hat die Aufmerksamkeit für die PH in den letzten Jahren erheblich zugenommen, sodass bei immer mehr Patienten eine durchaus schwere PH festgestellt wird, die aber im strikten Sinne keine PAH darstellt.

 

Das diagnostische Vorgehen bei diesen Patienten ist ebenso wie die medikamentöse Therapie nicht gut definiert. Grundsätzlich gilt, dass die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie zwar mittels Echokardiographie vermutet, aber nur durch einen Rechtsherzkatheter gesichert werden kann (Galie N et al. Eur Respir J 2009).

 

Andererseits besteht für eine invasive Diagnostik nur dann eine klare Indikation, wenn therapeutische Konsequenzen zu erwarten sind. Dies ist gegenwärtig problematisch, da es für keine Form der Non-PAH-PH eine gut untersuchte, etablierte und zugelassene medikamentöse Therapie gibt. Allerdings lehrt die klinische Erfahrung, dass es durchaus einzelne Patienten mit solchen Formen der PH gibt, die von einer gezielten Behandlung unter Umständen erheblich profitieren können. Dazu gibt es aktuelle Empfehlungen der deutschen Fachgesellschaften; am Ende handelt es sich allerdings um Einzelfallentscheidungen (Rosenkranz S et al. Dtsch Med Wochenschr 2010; Hoeper MM et al. Pneumologie 2011).

 

Am wichtigsten ist möglicherweise der Hinweis, dass auch diese Patienten, ebenso wie diejenigen mit echter PAH, an erfahrenen Zentren oder zumindest in Abstimmung mit diesen behandelt werden sollten.

 

 

Kernaussagen

 

  • Der Begriff Non-PAH-PH beschreibt eine pulmonale Hypertonie, wie sie bei Linksherzerkrankungen, Lungenerkrankungen oder chronischer Thromboembolie beobachtet wird in Abgrenzung zur eigentlichen pulmonal arteriellen Hypertonie.
  • Das diagnostische Vorgehen bei diesen Patienten ist ebenso wie die medikamentöse Therapie nicht gut definiert. Grundsätzlich gilt, dass die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie zwar mittels Echokardiographie vermutet, aber nur durch einen Rechtsherzkatheter gesichert werden kann.
  • Für keine Form der non-PAH-PH gibt es eine gut untersuchte, etablierte und zugelassene medikamentöse Therapie. Allerdings lehrt die klinische Erfahrung, dass einzelne Patienten von einer gezielten Behandlung unter Umständen erheblich profitieren konnten.
  • Patienten mit einem Verdacht auf Non-PAH-PH sollten, ebenso wie diejenigen mit echter PAH, an erfahrenen Zentren oder zumindest in Abstimmung mit diesen behandelt werden.

 

 

Referenzen

 

  • Galie N et al. Eur Respir J 2009; 34: 1219-1263.
  • Hoeper MM et al. J Am Coll Cardiol 2009; 54: S85-96.
  • Hoeper MM et al. Pneumologie 2011; 65: 208-218.
  • Rosenkranz S et al. Dtsch Med Wochenschr 2010; S135 (Suppl 3): S102-114.

 

 

Abbildungen

 

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Quelle: 9. Deutsches PH-Forum der Firma Actelion Pharmaceuticals Deutschland, 15./16.06.2012 (tB).

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